|
.
-
Pachycéphalie
:
(pachy = épais).
Épaississement des parois du crâne avec synostose des os
pariétaux et de l'os occipital.
-
Pachygyrie
:
Il s'agit d'une gyration très incomplète
et rudimentaire de la surface du cerveau ; les gyris (les circonvolutions)
sont très larges ; le cortex apparaît comme un épais
ruban cortical.
-
Paléoencéphale :
Le cerveau primitif comprenant les noyaux gris centraux, c'est-à-dire le thalamus et corps strié.
-
Parapagie
et parapages :
Les parapages sont des monstres doubles à axes parallèles.
- Les parapages caudaux sont
des monstres doubles unis par leurs partie inférieure
et séparés dans la région céphalique
(dicéphales) ;
- Les parapages céphaliques
sont des monstres doubles unis par leur région céphalique
et séparés dans la région caudale (dipyges)
;
- Les mésoparapages ou les monstres
en X, ce sont des monstres doubles unis par leur partie
moyenne et séparés dans les régions céphaliques
et caudale (dicéphale-dipyges) ;
- Les mésodidymes sont
des monstres doubles unis par leurs extrémités
et présentant des vestiges médiaux de leurs
double origine (notomélie
et splanchnodymie).
-
-
-
Pentalogie de Cantrell (hernie diaphragmatique antérieure ; défect de la fermeture de la partie supra-ombilicale médiane de la paroi abdominale ; anomalies cardiaques ; défect diaphragmatique du pericardium et défect de la partie inférieure du sternum). Dans ce complexe polymalformatif, la CIA est présente dans 50 % des cas, la CIV dans 20 % des cas, et la tétralogie de Fallot dans 10 % des cas.
-
Péritonite
méconiale (meconium peritonitis) :
Fréquence : 1/35 000 naissances d'enfants vivants
C'est une péritonite in-utero, aseptique et chimique, survenant
après l'irruption du méconium dans la cavité
péritonéale suite à une perforation du tube
digestif en amont d'un obstacle ( occlusion
intestinale par atrésie, par iléus
méconial, par volvulus ou par bride, des duplications
digestives, perforation d'un diverticule de Meckel, une appendicite...
Rarement suite à une infection virale ; l'occlusion et
la thrombose des artères mésentériques ; l'exposition
du tube digestif à une l'ischémie dans le cadre
d'une hypoxie fœtale de n'importe quelle origine et enfin
l'exposition in-utero à la cocaïne est impliquée
dans certains cas).
Le méconium, en contact avec le péritoine, et en
présence des enzymes pancréatiques et les autres
sécrétions digestives, il entraîne une réaction
péritonéale inflammatoire, aseptique et intense,
se manifestant par une ascite simple régressive, ou une
ascite rapidement cloisonnée formant des faux kystes (pseudokyste
; pseudocyst) intra-abdominaux limités par des
membranes fibreuses. On note aussi la possibilité de la
formation des calcifications diffuses dans un délai de
10 jours après la perforation digestive et la constitution
des adhérences intra-abdominales parfois occlusives.
L'aspect échographique prénatale dépend du
stade de l'affection, et de son ancienneté, car le premier
signe est l'apparition de l'ascite par exsudation péritonéale,
puis secondairement le méconium apparaît à
l'intérieur de l'ascite sous forme de masse dense, échogène,
unique ou multiple, disséminée à l'intérieure
des logettes d'une ascite cloisonnée et placée surtout
dans la région sous-diaphragmatique ou sous-hépatique
; ultérieurement, l'échogénicité de
ses masses se renforce, des calcifications apparaissent et l'ascite
régresse et parfois elle s'assèche complètement
pour ne pas laisser comme signe, que des calcifications très
échogènes et de forme variable témoignant
d'une péritonite méconiale au stade de séquelles.
En échographie, les calcifications sont rencontrées
dans 83 % des cas ; l'ascite dans 70 % des cas et l'hydramnios
dans 50 % des cas (il est lié à l'affection
occlusive digestive qui a provoqué la perforation intestinale).
La mucoviscidose est responsable
d'environ 10 % des péritonite's méconiales.
-
Pérodactylie
(perodactylia) :
Consultez : péromélie.
-
Péromélie
(peromelia) :
(pêros = infirme ; melos ou mélios = membre).
Il s'agit d'une amputation foetale secondaire due à des
troubles de vascularisation et pouvant toucher les membres, à
tous les niveaux, et en particulier les doigts ( pérodactylie).
C'est l'un des éléments de la maladie amniotique
qui est caractérisée par la formation de brides
fibreuses dans la cavité amniotiques et qui peuvent entraîner
des amputations foetales secondaire par compression, enroulement...
La péromélie est à différencier de
l'ectromélie où
l'absence partielle ou totale de membres est due à une
agénésie partielle ou totale ; donc dans l'ectromélie,
il s'agit de pseudo-amputation totale ou partielle des membres
par agénésie (l'absence de formation).
-
-
Philtrum (ou philtron) :
Il s'agit d'une zone infranasale située au milieu de la lèvre supérieure et prenant la forme d'une petite dépression verticale entre la cloison séparant les deux narines et la partie rouge de la lèvre supérieure ; cette dépression est bordée par les crêtes philtrales.
Le philtrum se forme par le rencontre des processus nasomédiane et maxillaire pendant le développement embryonnaire.
Le philtrum est plus ou moins long suivant les individus ; il apparaît parfois modifié dans certaines malformations de la face (syndrome d'alcoolisme fœtal ; fente labiopalatine...).
-
Phocomélie
(phocomelia) :
Il s'agit d'une anomalie de développement
des membres où la main ou le pied s'attache directement
sur le tronc (comme chez le phoque) ; elle est habituellement
bilatérale. Terme utilisé pour souligner la ressemblance avec la nageoire d'un phoque.
La phocomélie est une variété proximale de
l'ectromélie.
-
Pied
bot (talipes ; clubfoot) :
(bot = affecté d'une malformation congénitale
le déformant = difforme).
Pied affecté d'une difformité congénitale
de position, c'est-à-dire, présentant une attitude
vicieuse permanente par rapport à la jambe et l'axe du
corps.
il peut s'agir d'un pied équin,
pied valgus, pied varus,
ou une association de multiples anomalies de position, comme le
pied bot varus équin.
Le pied bot peut être unilatéral ou bilatéral.
-
-
Pied
équin (pied bot équin) :
Pied atteinte d'équinisme, c'es-à-dire un pied qui
présente une position anormale, en extension dans le prolongement
de la jambe, c'est-à-dire en flexion plantaire. A la marche le point d'appui du pied est son extremité distale ; le talon ne touche pas le seul.
-
Pied
talus ou pied bot talus (talipes calcaneus) :
C'est un pied en flexion dorsale le plaçant
sur la face antérieure du tibia ( pied
bot talus direct) ou sur la face antéro-externe
du tibia ( pied bot talus valgus).
Dans le pied bot talus, le seul point d'appui est le talon, le
reste du pied remonte vers la jambe.
-
Pied
valgus (pied bot valgus ; en anglais = talipes valgus):
(valgus = qui est dévié en dehors par rapport à
l'axe du corps).
C'est un pied tournés vers l'extérieur par rapport
à l'axe du corps ; donc la plante du pied est tournée
en dehors.A la marche le pied s'appuie sur son bord intrene seulement
-
Pied
varus (pied bot varus) : ;
(varus = qui est dévié en dedans par rapport à
l'axe du corps).
C'est un pied tourné vers l'intérieur par rapport
à l'axe du corps ; donc la plante du pied est tournée
en dedans. A la marche le pied s'appuie sur son bord extrene seulement
-
Pied
bot varus équin (talipes equinovarus) :
Il s'agit d'un pied présentant trois anomalie de position
par rapport à la jambe et l'axe du corps ; la plante est
tournée en dedans ( varus) et le
pied est en adduction et en flexion plantaire ( équin)
au niveau de l'articulation médio-tarsienne.
-
-
Plagiocéphalie
(crâne tordu et asymétrique) :
(plagios = oblique ; kephalê = tête)
Elle résulte de la fermeture prématurée ( craniosynostose)
et unilatérale de la suture fronto-pariétale ou
la suture lamboïde.
-
Pli palmaire transverse unique (PPTU) :
;
-
Polydactylie
: ;
Il s'agit la présence de doigts
surnuméraires (supplémentaires), le plus souvent
petits, incomplètement formés, malformés
et manque d'insertions musculaires convenables.
Il existe :
- la polydactylie
postaxiale siégeant sur le bord cubital ou péronéal (le auriculaire de la main et le petit orteil du pied) ;
-
la
polydactylie pré-axiale siégeant
le bord radial (dédoublement
du pouce ou du grand orteil du pied).
-
Rarement le doigt surnuméraire
est en position centrale (méso polydactylie).
-
Au niveau du pied, l'orteil surnuméraire
est souvent situé du côté du péroné.
- Dans ce même catégorie on peut intégrer
la duplication d'un doigt (exemple
: la duplication partielle du pouce)
ou la duplication partielle d'une
main ou d'un pieds.
- L'hexadactylie est une forme particulière de la polydactylie où il n'y a qu'un seul doigt surnuméraire.
- La polysyndactylie (synopolydactylie) : combinaison d'une polydactylie et d'une syndactylie
-
-
-
-
Porencéphalie
:
Lésion kystique des hémisphères cérébraux.
Il s'agit :
- soit des foyers de nécrose cérébrale
paraventriculaires situés habituellement dans le territoire
de l'artère sylvienne et nettement séparés
de la paroi ventriculaire (lésion fixé non progressive)
;
- soit d'une diverticulisation circonscrite de l'un des deux
ventricules latéraux suite à une une ischémie
focale ou nécrose hémorragique, il s'agit de
lésions actives, progressives "soufflantes",
pouvant évoluer vers une macrocéphalie asymétrique,
une hypertension intra-crânienne et des signes neurologiques
progressifs.
-
Proboscis
:
(proboskis = trompe) , ,
Synonyme : nez tubulaire.
Il s'agit d'appendice médiane sous forme d'une trompe qui se constitue
suite à l'anomalie du développement du revêtement
du bourgeon frontal quand ses structures mésenchymateuses
sont agénésiques (voir ectroprosopie).
Le proboscis s'associe à deux anomalies majeures de l'œil, c'est-à-dire : la cyclopie (un seul orbite médian contenant un œil unique) et synophtalmie (un seul orbite médian contenant deux yeux joints l'un à l'autre ).
Dans l'holoprosencéphalie alobaire avec cyclopie, l'insertion du proboscis est
sus-orbitaire ; dans l' ethmocéphalie
il se situe dans la région inter-orbitaire (entre les deux
yeux).
Voir aussi : ectrogénie
( otocéphalie).
Procubitus du cordon ombilical
Cordon ombilical praevia (devant la présentation foetale au niveau du pôle inférieur de la cavité amniotique).
-
Prognathie
(prognathia) :
(pro = avant ; gnathos = mâchoire).
Il s'agit d'une anomalie caractérisée par une position
trop antérieure des bases osseuses maxillaires supérieures
(prognathie du maxillaire supérieur) et inférieures
(prognathie du maxillaire inférieur).
-
-
Pterygium (pterygia) :
Repli cutané siègeant aux faces de flexion des articulations limitant leur extension (régions poplités, axillaires, intercrurales, à la face antérieure du coude ou du cou.
Le pterygium colli (ptérygion du cou) : replis cutanés, simples ou multiples, généralement bilatéraux, tendus de la région mastoïdienne à la région acromiale de chaque côté du cou (retrouvé dans la monosomie OX).
Les pterygium des membres et du cou s'observent aussi dans certaines maladies viables à transmission dominant autosomique, ou létales, recessives autosomiques (le syndrome des pterygia poplités " viable ", le syndrome de Bastsocas et Papas " léthale ") et le syndrome des pterygia multiples avec une forme viable et un forme léthale.
-
Pyélectasie :
Dilatation du bassinet rénal (pyélon)
D'après Benaceraff, quand on mesure la largeur du bassinet foetal, c'est-à-dire son diamètre antéro-postérieure (sur une coupe transversale rénale passant par le bassinet), on parle de pyélectasie quand la largeur du bassinet foetale est :
- supérieure à 4 mm entre 15 et 20 semaines d'aménorrhée ;
- supérieure à 5 mm entre 20 et 30 semaines d'aménorrhée ;
- supérieure à 7 mm entre 30 et 40 semaines d'aménorrhée
-
-
Pygopage
(pygopagus) :
(pygê = fesse ; page = attacher ensemble).
Il s'agit d'un monstre double dont les deux jumeaux sont unis
en opposition dorsale par la région caudale ; sacrum et
périnée communs.
-
Pyrgocéphalie
:
(pyrgo = tour).
Tête sous forme de tour ; synonyme de l 'acropcéphalie.
|
|
-
Références :
- Paula J; Woodward, Anne Kennedy. Roya Sohaey,
Janice L.-P Byrne, Karen Y. Oh, Michael D. Puchalski "
Diagnostic Imaging Obstetric ". Amirsys 2005.
- Edwin Quarello, Yves Ville " Imagerie
des grossesse gémellaires " Sauramps médical
2005.
- Michael Entezami, Matthias Albig, Adam Gasiorek-Wiens,
Rolf Becker. " Ultrasound Diagnosis of Fetal Anomalies
". Georg Thieme Verlag 2004.
- David A. Nyberg, John P Mc Gahan, Dolores
H. Pretorius, Gianluigi Pilu " Diagnostic Imaging of fetal
anomalies " Lippincott Williams Wilkins 2003.
- Gilles Body, Franck Perrotin, Agnès
Guichet, Christian Paillet, Philippe Descamps. " La pratique
du diagnostic prénatal ". Masson 2001.
- A. Couture, C. Veyrac, C. Baud, F. Didier,
P. Droulle, R. Favre, G. Lyon, M.P. Revel. " Echographie
cérébrale du foetus au nouveau né ".
Sauramps médical. 1994.
- Dictionnaire de Médecine Flammarion.
Médecine- Sciences Flammarion 4e édition 1991.
- E. Papiernik - Berkhauer, J.C. Pons. "
Les grossesse multiples ". Doin éditeurs Paris 1991.
- J.-Y. Gillet, G. Boog, Y. Dumez, I. Nisand,
C. Vallette. " Echographie des malformations foetales "
Vigot 1990.
- F.Daffos - F.Forestier "Médecine
et biologie du foetus humain". Maloine 1988.
- A. Couture, C. Veyrac, C. Baud. " Les
malformatios congénitales - Diagnostic anténatal
et devenir ". Sauramps médical. 1988.
- R.Hernion, Y. Dumez, J.-P. Aubry, M.-C. Aubry
" Diagnostic prénatal et Médecine foetale
". Masson 1987.
- P. Mauvais-Jarvis. " Médecine
de la reproduction - Gynécologie endocrinienne "
Flammarion Médecine/Siences. 2e édition - 1986.
- Jean de Grouchy, Catherine Turleau. "Atlas
des maladies chromosomiques ". Expansion Scientifique Française
; 2e édition - 1982.
- Keith L. Moore. " L'être humain
en développement - Embryologie orientée vers la
Clinique ". Edisem Québec, Canada - Vigot frères
Paris ; 1974.
- M. Garnier, V.J. Delamare. " Dictionnaire
des termes techniques de Médecine " 16e édition,
Maloine-Paris 1945.
|