Grossesse môlaire : Môle partielle (incomplète)

La môle hydatiforme et les maladies trophoblastiques :
Classiquement les grossesses môlaires sont classées en
- 1- MÔLE HYDATIFORME (grossesse môlaire).
  - Trois formes
    - 1. Môle complète
    - 2. Môle partielle ou (môle embryonnée),
    - 3. Môle gémellaire : les grossesses gémellaires comportant fortuitement une môle hydatiforme complète et un fœtus normal.
    - Remarque :
      - Il existe des caractéristiques cliniques et échographiques permettant la distinction entre ces trois entités, mais le diagnostic final ne peut être obtenu que par l'examen anatomopathologique des produits de la grossesse.
- 2- LA PROLIFERATION TROPHOBLASTIQUE PERSISTANTE :
  Divisée en : (elle inclut les choriocarcinomes localisés ou avec métastases)
  - 1- La prolifération trophoblastique persistante non métastasique,
    =(la maladie trophoblastique non métastatique) : histologiquement, il s'agit dans la plupart des cas les môles invasives = ( chorioadénome destruens)
  - 2- La prolifération trophoblastique persistante métastasique.
Môle complète ; , , , , , , , ,
- Macroscopiquement, le produit de conception est constitué uniquement de :
  - villosités choriales en transformation vésiculaire
  - sans cavité amniotique ni embryon.
- Microscopiquement, on note
  - un état vésiculaire généralisé des villosités choriales , ,
  - absence totale de villosités choriales normales ;
  - absence de tout vestige embryonnaire ;
  - absence de vaisseaux d'origine fœtale ;
  - la présence d'une hyperplasie trophoblastique diffuse d'importance variable.
- Du point de vue cytogénétique, les môles complètes se forment suite à une fécondation d'un ovule anucléé (la présence d'A.D.N. mitochondriale maternelle dans les môles confirme leur origine maternelle).
  La fécondation de l'ovule anucléé peut être soit par un seul spermatozoïde, soit par deux spermatozoïdes (dispermie).
  - La fécondation de l'ovule anucléé par un seul spermatozoïde est à l'origine de 94 % des môles complètes, elles sont toujours de caryotype (46, XX), homozygote. Les 46 chromosomes sont d'origine exclusivement paternelle ; ils se forment par parthénogenèse (reproduction à partir d'un ovule vierge sans fécondation) paternelle, il s'agit ici de la réplication du jeu chromosomique haploïde d'origine paternelle.
    On ne peut pas trouver des môles (46, YY) car l'absence du chromosome X est incompatible avec la vie cellulaire.
  - La fécondation de l'ovule anucléé par deux spermatozoïdes (dispermie) est à l'origine de 6 % des môles complètes : {4 % (46, XY), et 2 % (46, XX)} hétérozygotes. Dans ces môles complètes, les deux génomes sont évidemment d'origine paternelle.
  - Aucune différences dans l'évolution et le pronostic entre les môles complètes hétérozygotes et homozygotes.
  - Certaines môles complètes sont aneuploïdes.
- Cliniquement, les môles complètes se présentent :
  - Soit sous la forme de grossesse môlaire typique :
    - Des métrorragies dans 90% des cas, elles sont assez importantes et responsables d’augmentation du volume utérin et d’anémie ;
    - Exagération de signes sympathiques de grossesse dans 30% des cas.
    - La toxémie gravidique s’observe dans 20 % des cas.
      - La toxémie ou l’éclampsie survenant précocement au cours de la grossesse évoquent une grossesse môlaire.
    - Par rapport à l'âge de la grossesse, la hauteur utérine et le volume de l’utérus sont plus augmentés que normalement ; cette différence est supérieure à 4 semaines dans la moitié des cas.
      Attention : ce n'est pas un signe constant, car dans 15 à 20 % des cas, le volume de l'utérus est plus petit que l’âge de la grossesse.
    - A la palpation, l'utérus est mou avec aucune possibilité d'identifié d'organes fœtaux ou de mettre en évidence de la présence d'une activité cardiaque.
    - Les kystes lutéiniques ovariens sont souvent bilatéraux et parfois très volumineux ; ils se voient dans 4 à 50 % des cas.
    - L'hyperthyroïdie clinique survient chez 10 % des patientes : peau moite, tachycardie, tremblements, diarrhée, et augmentation du volume du corps thyroïde et parfois des crises thyrotoxicosiques avec cardiothyrcose (insuffisance cardiaque à haut débit). Parfois l'hyperthyroïdie est seulement biologique (diagnostic par dosages hormonaux).
    - Embolie trophoblastique dans 2 à 3 % des cas. Elle survient surtout au cours du déclenchement des contractions utérines dans le cadre de l'évacuation de la môle. L'embolie trophoblastique se manifeste par des troubles respiratoires aigus : toux, polypnée et cyanose...
  - Soit sous la forme d'avortement et de rétention ovulaire d'apparence banale ; dans cette forme, le diagnostic ne peut pas être rapporté que par l'examen anatomo-pathologique des débris de la grossesse, pour cela, l’examen anatomo-pathologique de tous les débris de curetage doit être obligatoire après tout avortement spontané.
  - Enfin, la grossesse molaire peut être dans certains cas, complètement asymptomatique, et c'est l'échographie réalisée précocement, en début de la grossesse qui révèle fortuitement sa présence.
- La surveillance clinique, échographique et par les dosages répétés de hCG plasmatique sont nécessaires car 5 à 19 % de ces môles complètes nécessitent de chimiothérapie.
- d’après Dodson, 1983, en cas de môle complète, le risque d'évoluer vers un choriocarcinome est de l'ordre de 1/30 (1/6000 pour un avortement spontané et 1/40 000 pour une grossesse normale).
Môle partielle :
- il s'agit le plus souvent d'une grossesse composée :
  - d'une formation placentaire normale
  - d'une cavité amniotique
  - de structures fœtales reconnaissables d'où le nom de môle embryonnée.
  - microscopiquement :
    - gonflement hydropique du chorion villositaire, aboutissant à la formation de citernes et de méandres, l'aspect festonné des contours villositaires avec formation de pseudo-kystes trophoblastiques intra-choriaux. La distinction formelle avec les môles complètes repose sur :
      - la coexistence de villosités choriales normales ;
      - la présence de structures fœtales ;
      - avec, éventuellement des vaisseaux villositaires comportant des érythroblastes d'origine fœtaux ;
      - le caractère discret et focal de l'hyperplasie trophoblastique.
- Cytogénétiquement :
  - La môle partielle est habituellement triploïde ; elle survient suite à une dispermie ou de la fécondation d'un ovule normal (nucléé) par deux spermatozoïdes donnant ce différents types de caryotype :
    (69, XXY), (69, XXX) ou (69, XYY) ; parfois des trisomies des chromosomes 16, 2, 13 et 18, mais certaines môles partielle ont des caryotypes normaux.
  - Les fœtus triploïdes présentent des anomalies morphologiques multiples du système nerveux central, du cœur et du système circulatoire, de l'appareil urinaire, digestif avec souvent des retards de croissance in utero sévère.
- Cliniquement :
  - Il s'agit le plus souvent d'un avortement ou une rétention ovulaire .
  - Lorsqu'il existe, le syndrome vasculo-rénal est plus tardif.
  - Le volume utérin est habituellement inférieur à la normal par rapport à l'âge de la grossesse ;
  - Des taux initiaux de hCG plus bas comparés à la môle complète ; ils sont suivis d'un retour plus rapide à la normale mais la surveillance du taux de hCG est nécessaire car le recours à la chimiothérapie n'est pas nul, il est de l'ordre de 2 %.
  - Apparemment pas de dégénérescence vers le choriocarcinome.