Mégavessie régressive spontanément :
Auto diaporama (format *.mp4) d'images échographiques animées montrant une mégavessie chez un fœtus de 13 SA, du sexe masculin ; cette pathologie vésicale était associée à une discrète dilatation de la partie proximale de l'urètre postérieur (signe du trou de la serrure) et à une pyélectasie rénale bilatérale minime.

L'évolution ultérieure à 18 SA, puis à 23 SA montre la normalisation spontanée du volume de la vessie, avec par contre, on note la progression de la pyélectasie bilatérale au fur et à mesure de l'avancement de l'âge de la grossesse : bassinets rénaux à 4 et 4,2 mm à 18 SA et 7 et 8,6 mm à 23 SA…

Mégavessie (grande vessie) - Megacystis - distended bladder

Définition :
Cette référence :
Y. Robert, Ph. Bourgeote, M. Brasseur-Daudruy, D. Eurin, P. Vaast, B. Guérin. Pathologie de l'appareil génito-urinaire. "Echographie en pratique obstétricale. Elsevier-Masson. 5^e édition 2014. p:519-522.
propose, pour le diagnostic de mégavessie d'effectuer la mesure de la plus grande hauteur (H) de la vessie en se basant sur les valeurs suivantes :
* au premier trimestre de la grossesse, mégavessie si H est supérieure à 7 mm ;
* au deuxième trimestre de la grossesse, grande vessie si H = au nombre de semaines de grossesse + 12 mm, et mégavessie si H > au nombre de semaines de grossesse + 12 mm ;
* au troisième trimestre de la grossesse, on parle de grande vessie si elle ne se vide pas au bout d'une heure.

Devant une mégavessie au premier trimestre de la grossesse, surtout si la mégavessie est > 7 mm < 15 mm (c'est-à-dire mégavessie modérée), le risque d'aneuploïdie est de l'ordre de 25 %, et de l'ordre de 11 % si la hauteur de la vessie est > 15 mm, d'où l'intérêt de réaliser une étude de caryotype (trisomie 13, 18, 21 et triploïdie) ; dans ces cas, le 1/3 des foetus présentent une clarté nucale pathologique.

D'autres auteurs définissent la mégavessie au premier trimestre comme étant une vessie dont la hauteur maximale médiosagittale est supérieure à 10 mm ; puis au deuxième trimestre cette hauteur doit être supérieure à 30 mm, et supérieure à 50 mm au troisième trimestre.

Étiologies :
1- La valve postérieure de l'urètre :
Anomalie rare (1:8 000 à 1:25 000) nouveau-nés du sexe masculin, mais l'anomalie est plus fréquente in utero (mortalité élevée en rapport avec l'oligoamnios et l'altération sévère de la fonction rénale).
La pathologie apparaît souvent au début du 2^e trimestre, puis elle évolue au cours du 2^e-3^e trimestre de la grossesse. Il s'agit d'une mégavessie obstructive.

Il s'agit d'une membrane urétrale (ou replis valvulaires) jouant le rôle d'une valve ou obstacle et entraînant l'obstruction de la vessie par l'obstruction de l'urètre postérieure ; habituellement cette obstruction est partielle ; l'anomalie se voit de façon exclusive chez les garçons.

L'aspect échographique typique est une dilatation de la vessie et la partie proximale de l'urètre postérieur donnant le signe du "trou de la serrure - keyhole", mais l’atrésie de l'urètre peut donner dans certains cas le même signe. La distension de la vessie est de volume variable selon le degré de la sévérité de l'obstruction urétrale et dans certains cas on peut observer la présence de vessie de lutte, de grand volume et à paroi épaisse avec des diverticules au premier temps, puis en deuxième temps, vessie volumineuse hypotonique à paroi fine.

Les autres signes associés : pyélectasie rénale, dysplasie rénale (parenchyme rénal échogène résultant d'une fibrose due à la résistance de ce parenchyme à la distension) ; ces reins dysplasiques peuvent être le site de kystes rénaux corticaux, d'urinome par rupture de ces kystes ou la rupture de la pyélectasie sévère ; l'atrophie rénale est possible dans les cas avancés.

L'association avec l'oligoamnios est de mauvais pronostic car il s'accompagne de l'hypoplasie pulmonaire, d'ascites urinaires, d'urinothorax et de calcifications péritonéales liées à la rupture de la vessie.

L'association avec d'autres anomalies congénitales est de l'ordre de 43 % (malformations cardiaques ; l'association VACTERL).

Une évolution favorable est possible par la régression de la mégavessie : soit suite à la connexion spontanée entre l'urètre postérieur et l'urètre pénien, soit par la rupture spontanée de la valve urétrale postérieure et enfin par la résolution du retard de maturation de la musculature lisse du col vésical.

2- Atrésie complète de l'urètre :
Le tableau échographique et clinique peut être le même que la valve urétral postérieure : elle se manifeste habituellement dès le premier trimestre par une vessie très volumineuse occupant la totalité de la cavité abdominale et refoulant le diaphragme vers le haut ; parfois la rupture de la vessie à l'origine d'un urinome péritonéal.
Dans cette pathologie l'obstruction vésicale est complète avec un oligoamnios sévère évoluant vers l'anamnios (anhydramnios).
C'est une pathologie des filles et des garçons ; elle évolue au cours du 3^e mois de la grossesse et la mort du fœtus in utero survient au cours du 4^e mois.

3- Prune belly syndrome :
Synonyme : Eagle-Barrett syndrome - Défaut de musculature abdominale - Séquence du ventre en pruneau - Prune belly sequence.

Cette séquence pathologique a été décrite dès le 18^e siècle (1761) par Morgani, mais les termes "prune belly" ou ventre pruneau a été proposé par Osler pour décrir cette pathologie.

Il s'agit d'une mégavessie dysplasique.

Fréquence : 1:30 000 à 1:50 000 de nouveaux-nés vivants. Ce syndrome touche particulièrement les fœtus du sexe masculin ; des rares cas ont été rapportés chez les filles.

Il s'agit d'une anomalie congénitale caractérisée par la présence d'une importante dilatation des voies excrétrices urinaires avec un défaut total, subtotal ou partiel de la musculature de la paroi abdominale qui donne au ventre son aspect distendu, flasque et ridé (d'où le nom du syndrome : pruneau desséché) et enfin une cryptorchidie bilatérale (qui peut être mise en évidence au 3^e trimètre de la grossesse).

Les muscules droits et transverses de la paroi abdominale antérieure sont concernés par cette pathologie, avec un repect relatif de ses muscles obliques, internes et externes.

Il paraît que le défaut de la musculature pariétale abdominale observé dans le syndrome de prune belly est secondaire à la distension obstructive de l'arbre urinaire qui survient entre 10^e et 15^e semaines d'aménorrhée.

L'obstruction urétrale, fonctionnelle ou organique, est à l'origine de la distension de l'arbre urinaire observée dans le syndrome de prune belly.

L'échographie montre une sévère dilatation du l'arbre urinaire : une mégavessie, une dilatation bilatérale des uretères (hydrouretère) et une pyélectasie bilatérale ; la totalité de l'uretère est dilatée sans pouvoir mettre en évidence d'un point d'obstruction.

La dissociation entre l'importante de la distension de la vessie et des uretères puis la dilatation rénale et pyélocalicielle modérée est en faveur avec le syndrome de prune belly.
L'oligoamnios est souvent présente, il s'installe progressivement et mène à une hypoplasie pulmonaire.

Le diagnostic différentiel avec la valve urétrale postérieure est difficile (PUV : posterior urethral valve).

4- Mégavessie-microcôlon-hypopéristaltisme (MMH) - (megacystis-microcolon intestinal hypoperistaltism syndrome - MMIH) : il s'agit d'une mégavessie dysplasie ; une dilatation massive de la vessie (mégavessie à paroi fine) ; pas de dilatation de l'urètre postérieur ; hydrourétéronéphrose sans dysplasie rénale ; estomac bien plein et liquide amniotique en quantité normale ou augmentée ; anomalie fréquente chez les filles (4:1) avec une transmission génétique autosomique récessive.

Il s'agit d'une pathologie secondaire à une anomalie de l'innervation intrinsèque et une pathologie dégénérative du muscle lisse du système digestif et urinaire (la vessie) à l'origine de l'hypopéristaltisme.

Bio-chimiquement, il a été noté une augmentation du ratio (calcium/phosphore) dans les urines fœtales et une augmentation du taux des enzymes digestes dans le liquide amniotique (vomissements, fuites transanales…). Le microcôlon peut être mis en évidence à l'aide de l'IRM fœtale.

Ce syndrome peut être associé occasionnellement à une omphalocèle.

5- Mégavessie de reflux vésico-urétéral :
Mégavessie à contours hypotoniques et à paroi fine ; dilatation urétérale et pyélectasie variable ; enfin, absence de dilatation de la partie proximale de l'urètre postérieur. Le vidange postmictionnel de la vessie est incomplet parce que la partie du volume urinaire qui se retrouve dans l'uretère(s) par reflux (uni ou bilatéral) remplit rapidement la vessie après la miction.

6- Malformation du cloaque.

7- Anomalie neurologique - Vessie neurologique - (spina bifida) : par dysfonctionnement vésico-sphinctérien d'origine neurologique.

8- Mégavessie médicamenteuse :
Certains médicaments prise par la femme enceinte et agissant sur le système neurologique (antidépresseurs, neuroleptiques, antipsychotiques, anticholinergiques…) peuvent être à l'origine d'une rétention urinaire et grande vessie chez le foetus. L'arrêt du traitement médicamenteux permet de résoudre cette perturbation du fonctionnement vésical fœtal.

9- Mégavessie physiologique :
Se rencontre au 3e trimestre de la grossesse, chez certains fœtus du sexe féminin. La paroi vésicale non épaissie et le vidange vésical est complet.

Références :

1. Creasy & Resnik's, Robert Resnik, Charles J. Lockwood, Thomas R. Moore, Michael F. Greene, Joshua A. Copel. Robert M. Silver. "Maternal - Fetal Medecine, Principles and Practice". p:340-343. Elsevier 2019.
   
2. Catherine Garel, Marie Cassart. Imagerie du foetus au nouveau-né. Lavoisier Médecine Sciences. p:458-461. 2016.
3. Philippe Bourgeot, Bernard Guérin du Masgenêt. Yann Robert, Véronique Houfflin-Dbarge, Yves Ardaens. " Échographie en pratique obstétricale ". Elsevier Masson. p;519-521 - 5° édition 2014
   
4. PJ. Woodward, A. Kennedy, R. Sohaey, J. L.B. Byrne, K. Y. Oh, M.D Puchalski, T. C Winter, L.A McLean. Diagnostic Imaging Obstetrics. AMIRSYS 2011. C8-P:68-75.
5. Beryl Benacerraf. Ultrasound of fetal syndromes. Churchill Livingstone Elsevier 2008.
6. Pathologie foetale & placentaire pratique. Ouvrage collectif de la Société Française de foetopathologie - SOFFOET coordonné par FE Razavi et D Carles. sauramps médical. p;95-96. 2008.
   
7. Eberhard Merz. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. Thieme 2005.
8. Michael Entezami, Matthias Albig, Adam Gasiorek-Wiens, Rolf Becker. Ultrasound Diagnosis of Fetal Anomalies. Thieme 2004.
9. Larsen. Embryologie humaine. 2° édition française. de boeck 2003.