Prune Belly Syndrome :
Synonyme : Eagle-Barrett syndrome.
Fréquence : 1:30 000 à 1:50 000. Des rares cas ont été rapportés chez les filles.
Il s'agit d'une anomalie congénitale caractérisée par la présence d'une importante dilatation des voies excrétrices urinaires avec un défaut total, subtotal ou partiel de la musculature de la paroi abdominale qui donne au ventre son aspect distendu, flasque et ridé (d'où le nom du syndrome : pruneau desséché) et enfin une cryptorchidie bilatérale (qui peut être mise en évidence au 3e trimètre de la grossesse).
Il paraît que le défaut de la musculature pariétale abdominale observé dans le syndrome de prune belly est secondaire à la distension obstructive de l'arbre urinaire qui survient entre 10e et 15e semaines d'aménorrhée.
L'obstruction urétrale, fonctionnelle ou organique, est à l'origine de la distension de l'arbre urinaire observée dans le syndrome de prune belly.
L'échographie montre une sévère dilatation du l'arbre urinaire : une mégavessie, une dilatation bilatérale des uretères (hydrouretère) et une pyélectasie bilatérale ; la totalité de l'uretère est dilatée sans pouvoir mettre en évidence d'un point d'obstruction.
La dissociation entre l'importante de la distension de la vessie et des uretères puis la dilatation rénale et pyélocalicielle modérée est en faveur avec le syndrome de prune belly.
L'oligoamnios est souvent présente.
Le diagnostic différentiel avec la valve urétrale postérieure est difficile (PUV : posterior urethral valve).
Le diagnostic différentiel avec :
1- La valve postérieure de l'urètre 
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Anomalie rare (1:8 000 à 1:25 000) nouveau-nés du sexe masculin, mais l'anomalie est plus fréquente in utero (mortalité élevée en rapport avec l'oligoamnios et l'altération sévère de la fonction rénale).
La pathologie apparaît souvent au début du 2e trimestre, puis elle évolue au cours du 2e-3e trimestre de la grossesse.
Il s'agit d'une membrane urétrale (ou replis valvulaires) jouant le rôle d'une valve ou obstacle et entraînant l'obstruction de la vessie par l'obstruction de l'urètre postérieure ; habituellement cette obstruction est partielle ; l'anomalie se voit de façon exclusive chez les garçons.
L'aspect échographique typique est une dilatation de la vessie et la partie proximale de l'urètre postérieur donnant le signe du "trou de la serrure - keyhole", mais l’atrésie de l'urètre peut donner dans certains cas le même signe. La distension de la vessie est de volume variable selon le degré de la sévérité de l'obstruction urétrale et dans certains cas on peut observer la présence de vessie de lutte, de grand volume et à paroi épaisse avec des diverticules au premier temps, puis en deuxième temps, vessie volumineuse hypotonique à paroi fine.
Les autres signes associés : pyélectasie rénale, dysplasie rénale (parenchyme rénal échogène résultant d'une fibrose due à la résistance de ce parenchyme à la distension) ; ces reins dysplasiques peuvent être le site de kystes rénaux corticaux, d'urinome par rupture de ces kystes ou la rupture de la pyélectasie sévère ; l'atrophie rénale est possible dans les cas avancés.
L'association avec l'oligoamnios est de mauvais pronostic car il s'accompagne de l'hypoplasie pulmonaire, d'ascites urinaires, d'urinothorax et de calcifications péritonéales liées à la rupture de la vessie.
L'association avec d'autres anomalies congénitales est de l'ordre de 43 % (malformations cardiaques ; l'association VACTERL).
Une évolution favorable est possible par la régression de la mégavessie : soit suite à la connexion spontanée entre l'urètre postérieur et l'urètre pénien, soit par la rupture spontanée de la valve urétrale postérieure et enfin par la résolution du retard de maturation de la musculature lisse du col vésical.
2- Atrésie complète de l'urètre :
Le tableau échographique et clinique peut être le même ; le tableau habituel se manifeste, dès le premier trimestre, par une vessie très volumineuse occupant la totalité de la cavité abdominale et refoulant le diaphragme vers le haut ; parfois la rupture de la vessie à l'origine d'un urinome péritonéal.
Dans cette pathologie l'obstruction vésicale est complète avec un oligoamnios sévère évoluant vers l'anamnios (anhydramnios).
C'est une pathologie des filles et des garçons ; elle évolue au cours du 3e mois de la grossesse et la mort du fœtus in utero survient au cours du 4e mois.
3- Mégavessie-microcôlon (megacystis-microcolon intestinal hypoperistaltism syndrome - MMIH) :
Une dilatation massive de la vessie ; pas de dilatation de l'urètre postérieur ; hydrourétéronéphrose ; estomac bien plein et liquide amniotique en quantité normale ou augmentée ; anomalie fréquente chez les filles (4:1).
Il s'agit d'une pathologie secondaire à une anomalie de l'innervation intrinsèque du système digestif et urinaire à l'origine de l'hypopéristaltisme.
Bio-chimiquement, il a été noté une augmentation du ratio (calcium/phosphore) dans les urines fœtales et une augmentation du taux des enzymes digestes dans le liquide amniotique (vomissements, fuites transanales…). Le microcôlon peut être mis en évidence à l'aide de l'IRM fœtale.
4- Mégavessie de reflux vésico-urétéral
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Mégavessie à contours hypotoniques et à paroi fine ; dilatation urétérale et pyélectasie variable ; enfin, absence de dilatation de la partie proximale de l'urètre postérieur.
5- Malformation du cloaque.
6- Anomalie neurologique - Vessie neurologique - (spina bifida) : par dysfonctionnement vésico-sphinctérien d'origine neurologique.
7- Mégavessie médicamenteuse :
Certains médicaments prise la femme enceinte et agissant sur le système neurologique (antidépresseurs et neuroleptiques) peuvent être à l'origine d'une rétention urinaire et grande vessie chez le foetus. L'arrêt du traitement médicamenteux permet de résoudre cette perturbation du fonctionnement vésical fœtal.
