Lymphangiome micro et macrokystique cervico-facial droit chez un fœtus âgé de 22 SA :

• Auto diaporamas (format MP4 et GIF) d'images échographiques animées montrant un lymphangiome poly-macro et microkystique cervico-facial, évoluant sous la peau et en profondeur à partir de la loge parotidienne droite avec extension large vers le haut, dans la région temporale droite, et vers le bas, dans le cou, où il s'infiltre dans la moitié droite de son épaisseur (sans dépasser la ligne médiane) et il atteint son tiers inférieur, mais tout en restant au-dessus du niveau des clavicules (donc ne pénètre pas dans le médiastin thoracique).

Sur les coupes frontales et axiales de l'étage inférieur du crâne et du cou, on peut constater que ce lymphangiome atteint en profondeur les bords latéraux du rachis cervical et la face externe de l'os temporal ce qui entraîne le soulèvement du pavillon externe de l'oreille droite. Ce lymphangiome atteint également les faces latérales externes droites des deux mâchoires (supérieure et inférieure). En profondeur, on observe aussi que la tumeur se trouve au contact avec l'artère carotide externe droite et la paroi latérale droite du pharynx.

Il existe également un léger œdème frontal.

Il s'agit d'un lymphangiome de 43 mm de diamètre antéro-postérieur et 23 mm d'épaisseur frontale et enfin 35 mm de hauteur (soit un volume d'environ 20 cm³).

• Pas d'extension en profondeur vers la cavité thoracique.
• Pas de composante vasculaire ni hémorragie interne.
• Pas d'autres anomalies morphologiques associées.
• Clarté nucale à 12 SA est normale (1,3 mm) ; le risque combiné de trisomie 21 au premier trimestre est de 1/3000.
• Le caryotype fœtal est sans anomalie.

• Une interruption médicale de grossesse a été réalisée à 26 SA à la demande de la patiente (par un centre de diagnostic anténatal - DAN).

Lymphangiome - Lymphangioma - Malformations lymphatiques
Cyctic lymphangioma (CL) - nonnuchal cystic hygroma - axillary lymphangioma - cutaneous lymphangioma

• Définition et particularités structurales échographiques :
Tumeur kystique complexe et bénigne de localisation non nucale, touchant les tissus mous et évoluant aux dépens du système lymphatique. Cette tumeur est de volume et de localisation variables selon les cas.
Les lymphangiomes sont des tumeurs multi-kystiques complexes, macrokystiques ou microkystiques, avec des formations kystiques de nombre, taille et aspect variables, fréquemment cloisonnées et ne comportant pas de composantes solides. Dans de rares cas, ils sont uniloculaires.

Le contenu de ces formations kystiques est anéchogène, mais la présence de fins signaux échogènes intrakystiques peut être le témoin échographique d’hémorragies intrakystiques.

Le Doppler couleur ne montre pas la présence d'éléments vasculaires au sein des lymphangiomes, mais parfois des vaisseaux sanguins peuvent être mis en évidence dans les cloisons séparant leurs composantes kystiques.

Certains auteurs décrivent ces formations kystiques comme étant des malformations lymphatiques et non des tumeurs, parce qu'en effet, ce sont des pseudo-tumeurs constituées de kystes et de canaux lymphatiques anormaux, dilatés. Ces malformations congénitales du système lymphatique sont la conséquence d'une obstruction entre les systèmes lymphatique et veineux provoquant une accumulation du liquide lymphatique dans les vaisseaux lymphatiques atteints.

L'étude anatomopathologique que les lymphangiomes sont composée de kystes de taille variables et bordés d’un endothélium de type vasculaire et remplis de lymphe et parfois de sang. Dans les espaces séparant ces formations kystiques on trouve un tissu conjonctif fibro-adipeux avec des formations lymphoïdes et des fibres musculaires lisses.

Selon la taille des formations kystiques, les lymphangiomes sont classés en trois catégories :
  °  - Les lymphangiomes capillaires qui sont formés de kystes d’environ 1 mm de diamètre.
  °  - Les lymphangiomes caverneux ou « micro kystiques » qui qui sont composés de kystes de moins de 5 mm de diamètre.
  °  - Les lymphangiome kystique ou « macro kystique » qui sont constitués de kystes dépassant 10 mm de diamètre.

Les lymphangiomes ne doivent pas être confondus avec les hygromas kystiques cervicaux (du premier trimestre de la grossesse) dont la localisation est purement nucale, postérieure, médiane et latérale et qui sont associés, dans 60 % des cas aux aneuploïdies, ce qui n'est le cas dans les lymphangiomes.

• Fréquence :
Sex-ratio : M = F
La fréquence des lymphangiomes axillaires est de l'ordre de 5/19 200 grossesses au début du 2^e trimestre.
1/6000 grossesse et chez 1/5000 nouveau-nés.
Environ 50% des lymphangiomes sont diagnostiqués dès la naissance et 70 à 90 % sont mis en évidence avant l’âge de 2 ans.

• Localisations : elles sont multiples

*  Dans 70 % des cas, les lymphangiomes évoluent dans la région axillaire, souvent bilatéraux, avec possible extension vers la paroi thoracique et parfois vers le médiastin (espace médian du thorax situé entre les deux poumons).
L'épanchement pleural est rare ainsi l'hydrops (l'anasarque fœtale).
Étiologiquement, les lymphangiomes axillaires sont dus à l'obstruction des vaisseaux lymphatiques axillaires et aux anomalies de leurs jonctions au système veineux jugulaire.

* Autres localisations (30 % des cas) : la région cervico-faciale, le médiastin, le tronc fœtal et l'abdomen.
Dans ces localisations, les lymphangiomes sont habituellement asymétriques et peuvent s'étendre vers les membres qui prennent des positions inhabituelles par les effets de masse. Le lymphœdème secondaire (œdème dû à l'obstruction des voies lymphatiques) associé est fréquent.

Les lymphangiomes cervicaux évoluent souvent au niveau du triangle postérieur du cou où ils sont souvent délimités à cette zone anatomique. Les deux autres localisations cervicales sont la région sous-mentale et la loge parotidienne.

Les lymphangiomes sous-mentaux peuvent s'étendre vers la langue (lymphangiome kystique lingual sous forme d'une masse anéchogène kystique multicloisonnée) et également vers le médiastin.

Les lymphangiomes de la loge parotidienne peuvent avoir des extensions vers les espaces profonds de la base du crâne et également vers les voies aérodigestives supérieures, parfois elles sont responsables de troubles de la déglutition et de la constitution d'un hydramnios (polyhydramnios).

Les localisations abdominales des lymphangiomes peuvent être rarement rétro-péritonéales (diagnostic différentiel avec les kystes rénaux) ; parfois intrarénales (à différentier des dysplasies rénales multikystiques unilatérales, des néphromes mésoblastiques et des néphroblastomes kystiques).

Les lymphangiomes intra-péritonéaux sont rares et évoluent aux dépens du mésentère sous forme d'une masse multikystique ou uniloculaire située devant les reins et au contact avec les anses digestives ; à différentier, quand il s'agit d'un lymphangiome uniloculaire d'une duplication digestive (caractérisée parfois par présence d'un péristaltisme) ou d'un kyste mésentérique.

Les localisations des malformations lymphatiques au niveau des membres peuvent être soit secondaires, sous forme d'extension d'un lymphangiome troncal (axillaire par exemple), soit sous forme de localisation primaire au niveau de tissus mous d'un membre (bras par exemple) avec un diagnostic différentiel avec une tumeur bénigne type hémangiome, ou exceptionnellement, une tumeur maligne et enfin, dans certaines localisations caudales, il faut les biens différentier des tératomes sacro-coccygiens.

• Anomalies associées :
Le lymphangiome apparait au 2^e trimestre de grossesse et n'est pas habituellement associé à des anomalies chromosomiques, par contre le lymphangiome axillaire mis en évidence au premier trimestre de grossesse peut être associé à la trisomie 21.

Des dysmorphismes musculo-squelettiques ont été observés, secondaires aux effets de masse exercés par la tumeur. Parfois, on peut noter le développement d'une anasarque fœtale (hydrops fetalis).
Les lymphangiomes polymicrokystiques peuvent infiltrer les tissus avoisinants : la peau, les muscles striés et les muscles lisses, puis les structures du système nerveux, le système vasculaire et également être à l'origine de compression des vaisseaux capillaires.

Les lymphangiomes cervicaux peuvent être obstructifs, partiellement ou complètement en s'étendant vers les voies aériennes et digestives supérieures, cet effet peut les rendre responsables de la survenue d'hydramnios par troubles de déglutition durant la grossesse, et peuvent nécessiter une prise en charge immédiatement à la naissance afin d'éviter l'hypoxie ou anoxie obstructives chez le nouveau-né.

• Diagnostic différentiel :
Hygroma kystique nucal : sa localisation est postéro-latérale nucale avec un schéma de septation spécifique ; dans 66 % des cas, il est associé à des anomalies chromosomiques (monosomie X, syndrome de Noonan, trisomie 21...) ; l'anasarque fœtale (l’œdème généralisé) associée à cette pathologie est fréquente.

Les autres diagnostics différentiels : syndrome de brides amniotiques, syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber et l'hémangiome.

Proteus syndrome peut comporter : un lymphangiome ou hémangiome focaux avec une surcroissance fœtale asymétrique et focale par la présence de tumeurs sous-cutanées (lipomes, hamartomes, Hémangiomes, lymphangiomes et nævus), puis une hémi-hypertrophie, macrocéphalie, macrodactylie et occasionnellement, une craniosynostose, anomalies oculaires et anomalies rénales.