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Lexique de la Médecine fœtale et de la morphologie humaine
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Ectocardie
:
(ecto = en dehors ; card = coeur).
Il s'agit d'une anomalie de situation du cœur qui peut soit
faire hernie à travers le diaphragme ( ectocardie
sous-diaphragmatique), soit faire saillie hors de la poitrine
par suite de la bifidité ou l'absence du sternum ( ectocardie
pré-thoracique).
Voir : syndrome de Cantrell et la
célosomie ( cœlosomie)
supérieure.
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Ectopage
:
(ecto = en dehors ; page = unis).
Monstre double parapage caudal caractérisé par la fusion des parois
costo-sternales d'un côté, l'autre paroi étant
normalement développée. Les bras qui correspondent
aux côtés atrophiés et soudés sont souvent
fusionnés.
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Ectrodactylie
:
(ectro = le fait d'avorter ou faire disparaître).
Main fendu.
Il s'agit de l'absence congénitale d'un ou plusieurs doigts ou d'orteils.
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Ectrogénie
(ectrogenia) :
Synonyme : otocéphalie
(otocephalia).
Voir : edocéphale et astomia
agnathia
Une anomalie congénitale de la face résultant de
l'absence du développement des bourgeons mandibulaires
; elle se caractérise par l'absence de la bouche ( astomie)
ou la présence de petite bouche (la microstomie),
absence de ou hypoplasie de la mâchoire -le maxillaire inférieur
- ( agnathie ou micrognathie)
et la réunion des deux oreilles externes au-dessous de
la face (au niveau de la jonction cervico-faciale).
On peut observer aussi la présence d'un hypotolérisme
ou d'un hypertélorisme,
une exophtalmie et un proboscis
ou un nez déformé sous forme d'une trompe ressemblant
à un pénis (d'ou le terme de d' édocéphalie
).
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Ectromélie
(ectromelia) :
(ectro = le fait d'avorter ou faire disparaître).
absence
Défaut ou arrêt de développement total ou
partiel d'un membre ou plusieurs membres ou segment de membre
par agénésie squelettique. l'amélie,
la phocomélie et l'hémimélie
font partie des variétés de l'ectromélie.
Il faut différencier l'ectromélie de la péromélie
où l'amputation partielle ou totale est secondaire, provoquée
par des troubles de vascularisation in-utero (par brides amniotiques).
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Ectropédie
:
(ectro = le fait d'avorter ou faire disparaître
- de ne pas se former)
Absence congénitale d'un pied en totalité ou en partie.
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Ectroprosopie
(ectroprosopia) :
(ectro = le fait d'avorter ou faire disparaître
- de ne pas se former ; prospôn = visage).
Synonyme : cyclocéphalie
et cyclocéphaliens
Une groupe de malformations de la face résultant de l'absence
de développement du bourgeon frontal. Par sévérité
décroissante, on peut classer ces malformations selon l'ordre
suivant : cyclopie, ethmocéphalie,
cébocéphalie, arhinencéphalie.
Elles font partie des anomalies de la face dans le cadre de l'holoprosencéphalie
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Ectroptychie
(ectroptychia) :
(ecrto = avortement ou absence de développement
; ptychos = pli ou feuillet et dans ce terme il désigne
la paroi abdominale).
Il s'agit d'un groupe de malformations congénitales produites
par un défaut de la fermeture de la paroi abdominale ventrale.
Parmi les anomalies résultant de l'ectroptychie, classées
par degré décroissant de sévérité
: la célosomie, l'omphalocèle
et la laparoschisis.
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Ectrorhinie
:
(ecrto = avortement ou absence de développement).
Synonyme : arhinencéphalie.
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Ectrosomie
(ectrosomia) :
(ecrto = avortement ou absence de développement
; sôma = corps).
Anomalie spécifique aux parasites omphalosites.
Elle est classée en :
- ectrosomie céphalique
(absence totale de la partie sus-ombilicale du corps) ;
- ectrosomie caudale (absence
totale de la partie sous-omilicale du corps).
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Ectro-urie
:
Il s'agit d'une anomalie englobant une série de
malformation allant de l'imperforation anale simple à l'agénésie
rénale (syndrome de Potter) à la sirène.
C'est une anomalie du pôle caudal de l'embryon et du foetus,
avec la disparition ou la malformation du sacrum, du rectum, de
l'anus, des organes génitaux et urinaires (reins compris).
Quand les structures pelviennes ont disparu, les membres inférieurs
se place en rotation externe ( anchipodie)
et parfois sont soudés ( symélie).
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Edocéphale
:
(édo = parties sexuelles) :
Voir : ecrtogénie , otocéphalie,
et " astomia agnathia
"
Monstre cyclocéphalien
caractérisé par la présence d'une seule orbite
contenant un œil ou deux yeux ; cette orbite est surmontée
d'une trompe en forme de pénis ( proboscis)
; l'édocéphale est caractérisé aussi
par la réunion des deux oreilles sous la tête, et
l'absence de la bouche ( astomie).
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Encéphalocèle
(encephalocele) :
Dysraphie crânienne
avec hernie, sur la ligne médiane, d'un sac méningé
contenant du liquide céphalorachidien et du tissu nerveux
encéphalique.
L'encéphalocèle peut être :
- superficielle visible, occipitale, syncipitale ou frontale
;
- dans la profondeur de la face (frontonasale) entraînant
soit une schizoprosopie,
soit une hypertélorisme.
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Epicanthus (épicantis)
:
Il s'agit d'un repli demi-lunaire de peau situé au-devant du grand angle de l'œil (l'angle interne de l'œil)
L'épicanthus s'observe parfois chez les individus trisomiques 21.
Ethmocéphale
:
Il s'agit d'un monstre cyclocéphalien
dont les deux orbites sont très rapprochées ( hypotélorisme
orbital extrême), sans être confondues et dont l'appareil
nasal n'est pas formé ( arhinie)
avec la présence d'un proboscis
sous forme d'une petite trompe se terminant par une ou deux narines
et localisé sur la ligne médiane, entre les deux
yeux.
Il s'agit d'une des malformations sévères associées
à l'holoprosencéphalie.
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Euploïde
et euploïdie (euploid, euploidy) :
C'est la qualité d'une cellule qui possède un nombre
normal de chromosomes,
haploïde quand il s'agit d'une
cellule reproductrice ( ovules
et spermatozoïdes)
et diploïde quand il s'agit
d'une cellule somatique.
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Exencéphalie
(exencephalia, exencephaly) :
En embryologie, c'est le fait d'avoir un encéphale
hors de la boîte crânienne (Dictionnaire Cordial
des définitions).
Une hernie du cerveau recouverte par du tégument, à
la faveur d'une dysraphie totale
de la voûte crânienne ( acrânie).
C'est une forme majeure des encéphalocèles.
En raison de l'aplasie de la voûte
crânienne, on peut observer à l'échographie
prénatale le cerveau (sur développé, dysplasique
et désorganisé) et les méninges flottant
dans le liquide amniotique.
L'exencéphalie évolue
vers l'anencéphalie car
les traumatismes directs et l'agression permanente par le liquide
amniotique du cerveau non recouvert par la voûte crânienne
entraînent sa destruction totale secondaire vers la 8e -
10e semaines de gestation.
Au cours de l'évolution de l'exencéphalie vers l'anencéphalie ,
on peut voir la formation de l'area cerebrovasculosa
anencéphalique, il s'agit d'une masse résiduelle
attachée à la base du cerveau ; elle est recouverte
par un épithélium squameux, elle contient des structures
neurales peu différenciées et du tissu choroïdien
et des nodules gliaux ; sa face interne est composée d'éléments
épithéliaux de type épendymaire.
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Exophtalmie
(exophtalmos ; proptosis) :
Synonyme : protrusion du globe oculaire.
Saillie anormale du globe oculaire hors de son orbite.
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Exsanguination
:
Action d'enlever le sang d'un sujet " (Grand Larousse
de la langue française en six volumes)
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Extrophie
vésicale (bladder extrophy) :
C'est un élément de la célosomie
(coelosomie) inférieure appartenant aux groupes des malformations
résultant de l'ectroptychie.
Il s'agit d'un défaut de la fermeture de la paroi abdominale
de la région hypogastrique et de la paroi antérieure
de la vessie jusqu'à l'urètre ; cette vessie est
réduit à sa partie postérieure et au trigon,
elle fait hernie de la vessie lors des efforts.
Les malformations associées : disjonction de pubis, verge
épispade chez les garçons et clitoris divisé
chez les filles (diphallia).
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Références :
- Larsen." Embryologie humain " 2ème édition française. de boecke. 2007.
- Paula J; Woodward, Anne Kennedy. Roya Sohaey,
Janice L.-P Byrne, Karen Y. Oh, Michael D. Puchalski "
Diagnostic Imaging Obstetric ". Amirsys 2005.
- Edwin Quarello, Yves Ville " Imagerie
des grossesse gémellaires " Sauramps médical
2005.
- Michael Entezami, Matthias Albig, Adam Gasiorek-Wiens,
Rolf Becker. " Ultrasound Diagnosis of Fetal Anomalies
". Georg Thieme Verlag 2004.
- David A. Nyberg, John P Mc Gahan, Dolores
H. Pretorius, Gianluigi Pilu " Diagnostic Imaging of fetal
anomalies " Lippincott Williams Wilkins 2003.
- Gilles Body, Franck Perrotin, Agnès
Guichet, Christian Paillet, Philippe Descamps. " La pratique
du diagnostic prénatal ". Masson 2001.
- A. Couture, C. Veyrac, C. Baud, F. Didier,
P. Droulle, R. Favre, G. Lyon, M.P. Revel. " Echographie
cérébrale du foetus au nouveau né ".
Sauramps médical. 1994.
- Dictionnaire de Médecine Flammarion.
Médecine- Sciences Flammarion 4e édition 1991.
- E. Papiernik - Berkhauer, J.C. Pons. "
Les grossesse multiples ". Doin éditeurs Paris 1991.
- J.-Y. Gillet, G. Boog, Y. Dumez, I. Nisand,
C. Vallette. " Echographie des malformations foetales "
Vigot 1990.
- F.Daffos - F.Forestier "Médecine
et biologie du foetus humain". Maloine 1988.
- A. Couture, C. Veyrac, C. Baud. " Les
malformatios congénitales - Diagnostic anténatal
et devenir ". Sauramps médical. 1988.
- R.Hernion, Y. Dumez, J.-P. Aubry, M.-C. Aubry
" Diagnostic prénatal et Médecine foetale
". Masson 1987.
- P. Mauvais-Jarvis. " Médecine
de la reproduction - Gynécologie endocrinienne "
Flammarion Médecine/Siences. 2e édition - 1986.
- Jean de Grouchy, Catherine Turleau. "Atlas
des maladies chromosomiques ". Expansion Scientifique Française
; 2e édition - 1982.
- Keith L. Moore. " L'être humain
en développement - Embryologie orientée vers la
Clinique ". Edisem Québec, Canada - Vigot frères
Paris ; 1974.
- M. Garnier, V.J. Delamare. " Dictionnaire
des termes techniques de Médecine " 16e édition,
Maloine-Paris 1945.
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