Lexique de la Médecine fœtale et de la morphologie humaine


 
                       

 

  • Ectocardie :
    (ecto = en dehors ; card = coeur).
    Il s'agit d'une anomalie de situation du cœur qui peut soit faire hernie à travers le diaphragme (ectocardie sous-diaphragmatique), soit faire saillie hors de la poitrine par suite de la bifidité ou l'absence du sternum (ectocardie pré-thoracique).
    Voir : syndrome de Cantrell et la célosomie (cœlosomie) supérieure.

  • Ectopage :
    (ecto = en dehors ; page = unis).
    Monstre double parapage caudal caractérisé par la fusion des parois costo-sternales d'un côté, l'autre paroi étant normalement développée. Les bras qui correspondent aux côtés atrophiés et soudés sont souvent fusionnés.

  • Ectrodactylie :
    (ectro = le fait d'avorter ou faire disparaître).
    Main fendu.
    Il s'agit de l'absence congénitale d'un ou plusieurs doigts ou d'orteils.

  • Ectrogénie (ectrogenia) :
    Synonyme : otocéphalie (otocephalia).
    Voir : edocéphale et astomia agnathia
    Une anomalie congénitale de la face résultant de l'absence du développement des bourgeons mandibulaires ; elle se caractérise par l'absence de la bouche (astomie) ou la présence de petite bouche (la microstomie), absence de ou hypoplasie de la mâchoire -le maxillaire inférieur - (agnathie ou micrognathie) et la réunion des deux oreilles externes au-dessous de la face (au niveau de la jonction cervico-faciale).
    On peut observer aussi la présence d'un hypotolérisme ou d'un hypertélorisme, une exophtalmie et un proboscis ou un nez déformé sous forme d'une trompe ressemblant à un pénis (d'ou le terme de d'édocéphalie ).

  • Ectromélie (ectromelia) :
    (ectro = le fait d'avorter ou faire disparaître).
    absence
    Défaut ou arrêt de développement total ou partiel d'un membre ou plusieurs membres ou segment de membre par agénésie squelettique. l'amélie, la phocomélie et l'hémimélie font partie des variétés de l'ectromélie.
    Il faut différencier l'ectromélie de la péromélie où l'amputation partielle ou totale est secondaire, provoquée par des troubles de vascularisation in-utero (par brides amniotiques).

  • Ectropédie :
    (ectro = le fait d'avorter ou faire disparaître - de ne pas se former)
    Absence congénitale d'un pied en totalité ou en partie.

  • Ectroprosopie (ectroprosopia) :
    (ectro = le fait d'avorter ou faire disparaître - de ne pas se former ; prospôn = visage).
    Synonyme : cyclocéphalie et cyclocéphaliens
    Une groupe de malformations de la face résultant de l'absence de développement du bourgeon frontal. Par sévérité décroissante, on peut classer ces malformations selon l'ordre suivant : cyclopie, ethmocéphalie, cébocéphalie, arhinencéphalie. Elles font partie des anomalies de la face dans le cadre de l'holoprosencéphalie

  • Ectroptychie (ectroptychia) :
    (ecrto = avortement ou absence de développement ; ptychos = pli ou feuillet et dans ce terme il désigne la paroi abdominale).
    Il s'agit d'un groupe de malformations congénitales produites par un défaut de la fermeture de la paroi abdominale ventrale.
    Parmi les anomalies résultant de l'ectroptychie, classées par degré décroissant de sévérité : la célosomie, l'omphalocèle et la laparoschisis.

  • Ectrorhinie :
    (ecrto = avortement ou absence de développement).
    Synonyme : arhinencéphalie.

  • Ectrosomie (ectrosomia) :
    (ecrto = avortement ou absence de développement ; sôma = corps).
    Anomalie spécifique aux parasites omphalosites. Elle est classée en :
    • ectrosomie céphalique (absence totale de la partie sus-ombilicale du corps) ;
    • ectrosomie caudale (absence totale de la partie sous-omilicale du corps).

  • Ectro-urie :
    Il s'agit d'une anomalie englobant une série de malformation allant de l'imperforation anale simple à l'agénésie rénale (syndrome de Potter) à la sirène.
    C'est une anomalie du pôle caudal de l'embryon et du foetus, avec la disparition ou la malformation du sacrum, du rectum, de l'anus, des organes génitaux et urinaires (reins compris). Quand les structures pelviennes ont disparu, les membres inférieurs se place en rotation externe (anchipodie) et parfois sont soudés (symélie).

  • Edocéphale :
    (édo = parties sexuelles) :
    Voir : ecrtogénie , otocéphalie, et " astomia agnathia "
    Monstre cyclocéphalien caractérisé par la présence d'une seule orbite contenant un œil ou deux yeux ; cette orbite est surmontée d'une trompe en forme de pénis (proboscis) ; l'édocéphale est caractérisé aussi par la réunion des deux oreilles sous la tête, et l'absence de la bouche (astomie).

  • Encéphalocèle (encephalocele) :
    Dysraphie crânienne avec hernie, sur la ligne médiane, d'un sac méningé contenant du liquide céphalorachidien et du tissu nerveux encéphalique.
    L'encéphalocèle peut être :
    • superficielle visible, occipitale, syncipitale ou frontale ;
    • dans la profondeur de la face (frontonasale) entraînant soit une schizoprosopie, soit une hypertélorisme.

  • Epicanthus (épicantis) :
    Il s'agit d'un repli demi-lunaire de peau situé au-devant du grand angle de l'œil (l'angle interne de l'œil)
    L'épicanthus s'observe parfois chez les individus trisomiques 21.

    Ethmocéphale :
    Il s'agit d'un monstre cyclocéphalien dont les deux orbites sont très rapprochées (hypotélorisme orbital extrême), sans être confondues et dont l'appareil nasal n'est pas formé (arhinie) avec la présence d'un proboscis sous forme d'une petite trompe se terminant par une ou deux narines et localisé sur la ligne médiane, entre les deux yeux.
    Il s'agit d'une des malformations sévères associées à l'holoprosencéphalie.

  • Euploïde et euploïdie (euploid, euploidy) :
    C'est la qualité d'une cellule qui possède un nombre normal de chromosomes, haploïde quand il s'agit d'une cellule reproductrice (ovules et spermatozoïdes) et diploïde quand il s'agit d'une cellule somatique.

  • Exencéphalie (exencephalia, exencephaly) Anencéphalie :
    En embryologie, c'est le fait d'avoir un encéphale hors de la boîte crânienne (Dictionnaire Cordial des définitions).
    Une hernie du cerveau recouverte par du tégument, à la faveur d'une dysraphie totale de la voûte crânienne (acrânie). C'est une forme majeure des encéphalocèles.
    En raison de l'aplasie de la voûte crânienne, on peut observer à l'échographie prénatale le cerveau (sur développé, dysplasique et désorganisé) et les méninges flottant dans le liquide amniotique.

    L'exencéphalie évolue vers l'anencéphalie car les traumatismes directs et l'agression permanente par le liquide amniotique du cerveau non recouvert par la voûte crânienne entraînent sa destruction totale secondaire vers la 8e - 10e semaines de gestation.

    Au cours de l'évolution de l'exencéphalie vers l'anencéphalie Anencéphalie, on peut voir la formation de l'area cerebrovasculosa anencéphalique, il s'agit d'une masse résiduelle attachée à la base du cerveau ; elle est recouverte par un épithélium squameux, elle contient des structures neurales peu différenciées et du tissu choroïdien et des nodules gliaux ; sa face interne est composée d'éléments épithéliaux de type épendymaire.

  • Exomphale (exomphalos) :
    Synonyme : omphalocèle.

  • Exophtalmie (exophtalmos ; proptosis) :
    Synonyme : protrusion du globe oculaire.
    Saillie anormale du globe oculaire hors de son orbite.

  • Exsanguination :
    Action d'enlever le sang d'un sujet " (Grand Larousse de la langue française en six volumes)

  • Extrophie vésicale (bladder extrophy) :
    C'est un élément de la célosomie (coelosomie) inférieure appartenant aux groupes des malformations résultant de l'ectroptychie.
    Il s'agit d'un défaut de la fermeture de la paroi abdominale de la région hypogastrique et de la paroi antérieure de la vessie jusqu'à l'urètre ; cette vessie est réduit à sa partie postérieure et au trigon, elle fait hernie de la vessie lors des efforts.
    Les malformations associées : disjonction de pubis, verge épispade chez les garçons et clitoris divisé chez les filles (diphallia).


Auteur © : Dr Aly Abbara
Dernière mise à jour : 11 Juillet, 2012

 
  • Références :
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    • Gilles Body, Franck Perrotin, Agnès Guichet, Christian Paillet, Philippe Descamps. " La pratique du diagnostic prénatal ". Masson 2001.
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    • J.-Y. Gillet, G. Boog, Y. Dumez, I. Nisand, C. Vallette. " Echographie des malformations foetales " Vigot 1990.
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    • A. Couture, C. Veyrac, C. Baud. " Les malformatios congénitales - Diagnostic anténatal et devenir ". Sauramps médical. 1988.
    • R.Hernion, Y. Dumez, J.-P. Aubry, M.-C. Aubry " Diagnostic prénatal et Médecine foetale ". Masson 1987.
    • P. Mauvais-Jarvis. " Médecine de la reproduction - Gynécologie endocrinienne " Flammarion Médecine/Siences. 2e édition - 1986.
    • Jean de Grouchy, Catherine Turleau. "Atlas des maladies chromosomiques ". Expansion Scientifique Française ; 2e édition - 1982.
    • Keith L. Moore. " L'être humain en développement - Embryologie orientée vers la Clinique ". Edisem Québec, Canada - Vigot frères Paris ; 1974.
    • M. Garnier, V.J. Delamare. " Dictionnaire des termes techniques de Médecine " 16e édition, Maloine-Paris 1945.
 

 
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