Jumeaux conjoints
Monstres doubles ; Tératopages ; Tératodelphes ; Tératodymes ; Siamois ; Diploterata ; Diaxial monters
Auteur © : Dr Aly Abbara

 
                       


  • Embryologie :
    • Deux théories expliquent la fusion des jumeaux conjoints :
      • La division (scission ou clivage) incomplète de la masse embryonnaire qui survient tardivement, dans un délai égal ou supérieur à (14) jours après la fécondation (le début de la conception).
      • La théorie la plus récente voit la survenue des jumeaux conjoints par la fusion secondaire et partielle des deux disques embryonnaires monozygotes déjà séparés. Dans cette théorie il existe deux éventualités :
        • La fusion des disques embryonnaire se fait à la surface sphérique de la vésicule vitelline (site de fusion extra-sphérique).
        • La fusion se fait à l'intérieur de la cavité amniotique (site de fusion endosphérique).
      • Selon cette théorie, les deux disques embryonnaires peuvent fusionner en différents points et sous angles variés, et le résultat, une grande variété de types de fusion entre les jumeaux conjoints.

    • Ces grossesses monozygotes sont caractérisées par la présence d'un seul placenta, un seul chorion, un seul amnios donc une seule cavité amniotique.
    • A propos du cordon, on peut distinguer deux types de jumeaux conjoints :
      • jumeaux conjoints eusomphaliens : chaque cojumeau possède son propre cordon ;
      • jumeaux conjoints monomphaliens : un seul cordon alimentant les deux jumeaux fusionnés, ce cordon peut contenir de deux à sept vaisseaux.

  • Fréquence :
  • Nomenclature
    La nomenclature actuelle consiste à donner à ces jumeaux conjoints un nom composé de deux racines :
    • La première racine est le préfixe qui indique le site ou la partie anatomique d'attachement (ou fusion) des jumeaux ;
    • La deuxième racine est le suffixe " -page " ; " pagus en Anglais " qui signifie " uni, union, attachement "
  • Le préfixe " di- " indique la duplication complète de l'organe désigné par le suffixe :
    • Exemple : dicéphale = deux têtes ; diprosope = deux faces sur une tête unique ; dipyge = deux paires de fesses.
  • Pour indiquer le nombre des membres inférieurs, en Anglais, on utilise le suffixe " -pus " précédé d'un préfixe indiquant le nombre (bi = 2 ; tri = 3 ; tétra = 4...) d'où les mots (bipus, tripus et tétrapus) : exemple : ischiopages tétrapus = ischiopages à quatre extrémités inférieures.
  • Dans les ouvrages et les dictionnaires anciens, on peut trouver d'autres nomenclatures qui furent utilisées pour désigner les différents types de jumeaux conjoints ; le préfixe indique la zone de fusion, puis un de ces deux suffixes pour indiquer la gémellité et l'union :
    • " -dyme " (qui signifie jumeau ou double - c'est une rétraction du terme " didyme " du Grec didumos « jumeau » - il est utilisé en terminologie savante pour désigner des éléments composés de deux parties arrondies et réunies par un point de leur périphérie - Exemple : dans le mot épididyme, le didyme désigne les deux testicules (comme jumeaux), et " épi- " est un préfixe qui signifie " sur ", donc l'épididyme est un petit organe allongé situé sur le bord supérieur du testicule, se prolongeant dans sa partie postérieure par le canal déférent, et contenant un long canal replié sur lui-même qu'empruntent les spermatozoïdes.
    • En tératologie, le suffixe "-dyme " indique, chez les monstres doubles, le site anatomique dédoublé "désigné par le préfixe ".
    • Le terme " monstres tératodymes " désigne les monstres doubles en Y, c'est-à-dire les parapages caudaux avec une séparation des corps située au-dessus de l'ombilic à un niveau plus ou moins haut selon les variétés (psodyme, xiphodyme, thoracodyme, sternodyme, dérodyme, atlodyme, iniodyme, opodyme, rhinodyme, stomodyme).
    • Le terme "monstre hétérodyme" indique qu'il s'agit de monstre double asymétrique, avec un jumeau normal et l'autre réduit, mais la partie restant de ce jumeau parasite est composée des éléments anatomiques provenant de sa moitié sus-ombilicale.
    • Mais parfois le suffixe " -dyme " indique le site anatomique de l'union des jumeaux conjoints comme c'est le cas dans les termes suivants : anadidyme, katadidyme
    • " -adelphe " (qui signifie frère ou jumeau- élément du Grec adelphos « jumeau » - en tératologie, ce suffixe exprime l'idée d'une réunion accidentelle d'organes de même fonction ou d'êtres de même espèce).
      Le suffixe " -adelphe " est souvent utilisé dans la terminologie des jumeaux conjoints à développement égal, ou inégal, pour indiquer le site anatomique auquel le frère jumeau également, ou inégalement évolué s'unit à son jumeau complet.
    • Le terme " monstres tératodelphes " désigne les monstres doubles en lambda, c'est-à-dire des jumeaux conjoints face à face au niveau de la partie sus-ombilicale avec une séparation des corps située au-dessous de l'ombilic (déradelphe, thoradelphe, iléadelphe, pelvadelphe, uradelphe)
    • Le terme "monstre hétéradelphe" indique qu'il s'agit de monstre double asymétrique, avec un jumeau normal et l'autre réduit, mais la partie restant de ce jumeau parasite est composée d'éléments anatomiques provenant de sa moitié sous-ombilicale.
    • " mono- et syn- ": le préfixe "mono-" indique la fusion totale de deux organes en un seul, donc l'étude anatomique approfondie de l'organe obtenu après la fusion ne permet pas de trouver des éléments anatomiques dupliqués. Par contre le préfixe "syn-" indique la fusion de deux organes en un seul, mais l'étude anatomique approfondie de l'organe unique obtenu permet de trouver des éléments anatomiques témoignant de la fusion, c'est-à-dire, des éléments anatomiques dupliqués.
      • Pour l'exemple :
        • Chez les dérodymes synsomiens (fusion de deux corps), on peut trouver au niveau abdomino-thoraciques quelques éléments anatomiques dupliqués, mais chez les dérodymes monosomiens (un seul corps), cette duplicité est absente.
        • Les syncéphaliens sont caractérisés par la présence d'un seul pôle céphalique, mais sur cette tête unique on trouve des éléments anatomiques provenant de deux individus, à savoir, deux faces complètes (une en avant et l'autre en arrière) chez les janicéphales (janus), une face complète en avant un très réduite en arrière (mais les yeux présentent), dans la région occipitale chez les iniopes, puis une postérieure réduite en une oreille chez les synotes.
        • Les monocéphaliens possèdent réellement une seule tête, comme s'il s'agit de la tête d'un seul individu. C'est le cas chez les déradelphes, thoradelphes, iléadelphes et pelvadelphes.

    • " hétéro-" : un préfixe indiquant la différence. En tératologie et à propos des jumeaux conjoints, il est utilisé pour indiquer le parasitage, c'est-à-dire, qu'il s'agit de jumeaux conjoints à développement inégal, l'un est complet normal (autosite, hôte), et l'autre est réduit (hétérosite) à des degrés différents tout en restant réuni à son jumeau hôte. Exemples : hétéradelphe, hétérodyme, hétéropage.

    • Le terme "siamois" fut utilisé pour désigner les jumeaux conjoints et cela depuis la naissance des célèbres Chang et Eng, en 1811 de parents chinois vivant dans le royaume de Siam (l'actuelle Thaïlande). Ces deux jumeaux conjoints sternopages vécurent jusqu'à l'âge de soixante-trois ans. D'autres auteurs les classent parmi les isadelphes où les parties conjointes sont sans importance fonctionnelle

  • Classification :
  • I- Jumeaux conjoints symétriques (isodiploterata - monstres doubles égaux - monstres doubles autositaires) :
    Le degré de fusion entre les jumeaux conjoints est très variable, allant d'une jonction simple de peau à peau jusqu'à l'intégration d'un jumeau dans l'autre.
    Selon la zone d'union des jumeaux on peut distinguer :

  • I - 1- Les tératopages thoracopage de 12 SA (image échographique) (anacatadidymes) ; monstres xioïdes (en forme de X), ; monstres crucipages (donnant l'aspect d'une crois) ; hétoïdes (en forme de H).
    Ces monstres tératopages sont divisibles en deux familles :
  • I-1-1- Les tératopages eusomphaliens :
    Monstres doubles où chaque jumeau conjoint possède son ombilic.
    En général, les jumeaux sont dos à dos avec des différents sites anatomiques d'union :
    • Les crâniopages (Cr) " craniopagus " thoracopage de 12 SA (image échographique):
      • En cas de crâniopagie, l'union peut être dos à dos, mais d'autres angles de fusion ont été décrits (face à face ou latéralement).
      • 2 % des jumeaux conjoints ;
      • 1:2 500 000 naissances.
      • Les fœtus sont joints par les crânes excepté les faces et les foramens magnums. Donc il s'agit d'une fusion des écailles des voûtes crâniennes avec ou sans fusion des systèmes nerveux intra-crâniens.
      • La fusion est occipitale plus ou moins étendue vers l'avant, mais dans certains cas cette fusion est frontale (métopage) ; pariétale (crâniopages pariétaux) ; temporale et au niveau des vertex (crâniopages syncipitaux).
      • 8 membres normaux.
      • La séparation chirurgicale dépend du degré de la fusion des méninges et des cerveaux.
    • Métopage (metopagus) thoracopage de 12 SA (image échographique):
      (metôpon = front = pêgnymi = attacher ensemble).
      Monstre double crâniopage à union frontale, face à face, sans aucune autre malformation.
      Plusieurs cas célèbres de "métopagie" sont signalés aux seizième et dix-septième siècles, dont un cas décrit à Mayence en 1501 par Boaistuau, Ambroise Paré, Sebastian Münster, de naissance de deux jumelles aux corps entiers et bien formés, mais jointes par le front, qui vécurent jusqu'à dix ans, puis Paré précise que l'une des jumelles étant morte, elle fut séparée de l'autre, qui lui survécut peu de temps à cause de l'infection de la plaie chirurgicale de la séparation.
    • Les rachipages (R) " rachipagus " thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique):
      • Les fœtus sont joints (dos à dos) par une fusion des vertèbres qui se trouvent au-dessus du sacrum, ou parfois sur toute la hauteur de la colonne vertébrale.
    • Les pygopages (Py) " pygopagus " thoracopage de 12 SA (image échographique) :
      • 18 % à 19 % des jumeaux conjoints ;
      • Les fœtus sont joints par la région sacrée (les fesses, les sacrums et les coccyx), dos à dos.
      • 8 membres normaux, mais parfois 3 membres inférieurs.
      • Dans 15 % des cas, ils partagent le système urinaire avec une seule vessie.
      • Un seul anus et parfois un seul rectum (50 % des cas), mais le reste du tube digestif est séparé. Parfois une imperforation anale, une fistule rectovaginale et une atrésie vaginale.
      • Parfois le corde spinal est fusionné.

  • I-1-2- Les tératopages monomphaliens (crucipages et mésoparapages en X) :
    • - - Les crucipages :
      Monstres doubles avec un seul ombilic commun.
      La
      fusion est ventrale (face à face).
      Il en résulte ce qu'on appelle, la famille des crucipages (crucis = croix) - (duplicitas cruciata). Dans ces variétés de monstres doubles, les deux jumeaux sont unis en opposition (face à face) entraînant la formation des structures latérales formées par la moitié postérieure de chaque individus.
      Selon les sites de fusion, on peut distinguer trois types de monstres doubles en X ou croix :
      • Les crucipages caudaux qui correspondent aux ischiopages, monstres doubles dicéphaliens
      • Les crucipages thoraco-omphalopages qui correspondent aux omphalopages et thoracopages et leurs variétés. Il s'agit de jumeaux conjoints (dicéphales dipyges).
    • - - Les mésoparapages ou les monstres en X thoracopage de 12 SA (image échographique): ce sont des monstres doubles unis latéralement (côte à côte) par leur partie moyenne (torse et abdomen) et séparés dans les régions céphaliques et caudales (duplicitas anterior and posterior - anakatadidyme, donc ce sont des (dicéphales-dipyges) possédant 8 membres (4 supérieurs et 4 inférieurs).

  • Description des crucipages :
  • Les omphalopages (O) " omphalopagus " (ou xiphopages - xiphopagus) (il s'agit de dicéphaliens) :
    • Les fœtus sont joints par la région abdominale, face à face.
    • Il s'agit d'une fusion située entre les ombilics et les parties inférieures du thorax (au niveau du cartilage xiphoïde - du bas du sternum) permettant la communication entre les deux cavités abdominales.
    • Ils possèdent 8 membres normaux.
    • Il existe une fusion entre les deux foies dans 80 % des cas avec souvent un partage inégal du foie commun ; les anomalies des voies biliaires sont fréquentes.
    • 30 % des omphalopages ont des intestins grêles communs dans la partie distale de l'iléum, au niveau du diverticule de Meckel.
    • 30 % de malformations cardiaques.
    • C'est à cette variété qu'appartiennent la plupart des frères siamois.
  • Les thoracopages (T) " thoracopagus " thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique):
    • Le site anatomique de l'union est sus-ombilicale :
    • Selon l'étendue de la fusion thoracique, on distingue :
    • Les thoracopages thoracopage de 12 SA (image échographique) :
      • Ils représentent 70 % à 73 % des jumeaux conjoints ;
      • Les fœtus sont joints face à face, au niveau des thorax, du haut des sternums jusqu'aux ombilics (d'où le nom donné parfois à cette malformation " jumeaux thoraco-omphalopages ".
      • La position anatomique de la zone de jonction entre les jumeaux thoracopages explique pourquoi ces jumeaux peuvent avoir des organes communs, thoraciques et de la partie haute de la cavité abdominale (foie, voies biliaires, tube digestif proximal).
      • Mais attention : certains auteurs décrivent des jumeaux conjoints par une fusion localisée seulement au niveau du thorax, ils les nomment " jumeaux thoracopages " et les différencient des jumeaux conjoints chez lesquels la fusion est située au niveau thoraco-ombilical ; pour ces derniers ils donnent le nom de " jumeaux thoraco-omphalopages  ".
      • Il peut exister 2, 3 ou 4 membres supérieurs et 4 membres inférieurs.
      • Dans 75 % des cas il existe un certain degré de fusion cardiaque avec l'impossibilité d'effectuer la séparation chirurgicale ; un péricarde commun (c'est-à-dire deux cœurs enfermés dans un seul péricarde) dans 90 %.
      • La fusion plus ou moins étendue des cœurs fœtaux est à l'origine d'une cardiopathie à degré variable de gravité pouvant aller jusqu'à l'existence d'un cœur unique commun.
      • Du cœur unique partent deux crosses aortiques pour distribuer le sang artériel au niveau des deux sujets.
      • Presque toujours, une fusion des foies ; partage des voies biliaires dans 25 % des cas.
      • Intestins grêles communs dans 25 % des cas, habituellement au niveau du duodénum.
    • Sternopages : thoracopage de 12 SA (image échographique) , thoracopage de 12 SA (image échographique)
      C'est une variété des jumeaux conjoints thoracopages unis face à face depuis l'ombilic jusqu'au poignet du sternum, mais les deux sternums sont conservés et repérables sur le plan médian de la conjonction, l'un est en avant de la cage thoracique commune et l'autre est en arrière de ce même thorax. Les côtés thoraciques appartenant aux deux jumeaux conjoints et qui prennent comme point de départ les deux rachis thoraciques latéraux (droit et gauche), s'attachent à ces deux sternums : celles qui se dirigent vers la ligne médiane en avant, joignent le bord homolatéral du sternum antérieur, et celles qui se dirigent vers la ligne médiane en arrière, joignent le bord homolatéral du sternum postérieur. Les foies et les cœurs sont fusionnés.
      Donc le sternopage est un monstre double thoracopage ayant conservé les deux sternums, l'un est en avant et l'autre est en arrière du plan médian antéro-postérieur de la conjonction.
    • Les déropages : :
      Ce sont des monstres doubles unis face à face depuis les ombilics jusqu'à la région de la base du cou.
    • Les stomopages (stomatothoracopagus) :
      Ce sont des monstres doubles unis face à face depuis les ombilics jusqu'aux mandibules.
    • Les hémipages : :
      Ce sont des monstres doubles unis face à face depuis les ombilics jusqu'à la région faciale ; le cœur est toujours unique, mais il existe deux larynx et deux trachées.
    • Les ectopages thoracopage de 12 SA (image échographique): (ecto- = en dehors ; page = unis).
      :
      La réunion se fait latéralement, au niveau des parois costo-sternales d'un côté, les autres parois étant normalement développées. Les bras qui correspondent au côté atrophié et soudé sont souvent fusionnés, il en résulte deux parois thoraciques antérieures et souvent deux sternums.

  • Isadelphe (frères égaux) thoracopage de 12 SA (image échographique):
    Se dit d'un monstre double dont les corps bien organisés ne tiennent l'un à l'autre que par des parties sans importance comme ceux des frères siamois " (Dictionnaire encyclopédique Quillet, 1965) " et qui de ce fait ont tous les deux le même développement.

  • Les ischiopages (I) " ischiopagus " thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique):
    • 6 % des jumeaux conjoints ;
    • Le préfixe " ischio-" indique la partie anatomique de la fusion des jumeaux, c'est-à-dire, l'ischion, une partie de l'os iliaque du pelvis.
    • Les fœtus sont joints par la région étendue des ombilics jusqu'aux pelvis (parfois du bas des sternums jusqu'aux pelvis), donc ils possèdent un seul bassin ; les jumeaux sont soit face à face avec deux arrière-trains (fesses) latéraux (dipygie), en opposition ; soit les corps sont sur le même axe, les têtes en sens opposé (s'il s'agit de la fusion des pelvis, non face à face, mais dans un sens opposé avec un écart de 180°).
    • Dans l'ischiopagie symétrique, les deux jumeaux sont complets, ils forment un aspect en croix (crucipage caudaux) ; dans l'ischiopagie asymétrique, l'un des jumeaux et plus moins incomplet.
    • 4 membres supérieurs et 2, 3 ou 4 membres inférieurs.
    • En fonction du nombre ou de l'accolement des membres inférieurs, on peut distinguer :
      • - - Ischiopages dialymèles avec quatre membres inférieurs.
      • - - Ischiopages symèles chez lesquels les deux membres médians sont soudés
    • Un nombre variable de reins/vessie.
    • Malformation cloacale/atrésie anale.
    • Organes génitaux internes et externes peuvent être partagés.
    • La séparation chirurgicale comporte beaucoup de difficultés, surtout au niveau des organes urogénitaux, et au niveau orthopédique.
    • Les ischiopages ascendant : ischiopagie associée à un accolement sus-ombilical (exemple avec thoracopagie donnant lieu à des ischiothoracopages, ischioectopages, ischiotomompages)

  • I - 2 - Les monstres doubles en lambda λ (lambdoïdes) ou tératodelphes thoracopage de 12 SA (image échographique) ou anadionymes :
  • Il s'agit d'une union face à face, mais c'est la partie inférieure des jumeaux conjoints qui est séparée, puis soit deux têtes réunies à des degrés variables soit une seule tête d'où les deux groupes suivants :
    I - 2-1- Les syncéphaliens (janicéphales) :
    Monstres doubles caractérisés par la présence de deux têtes unies à des degrés variables donnant des individus à deux faces, plus ou moins individualisées, selon les parties accolées on distingue des différentes variétés :
    • - Les janus ou les janiceps : une tête à deux faces regardant de côtés opposés (en avant et un en arrière).
    • - Les iniopes
    • - Les iniotes
    • - Les synotes
  • On peut observer chez les syncéphaliens une réunion associée, plus ou moins importante, du tronc des deux jumeaux conjoints, mais cette union est toujours située dans la partie sus-ombilicale.
    • Janus (janicéphale, janiforme, janiceps) thoracopage de 12 SA (image échographique):
      Un monstre double à opposition céphalique, les deux jumeaux conjoints composants apparaissent soudés face à face de l'ombilic à la tête ; la tête unique porte deux visages complets en opposition (en avant et en arrière).
      L'aspect de la tête à deux faces évoque la représentation habituelle du personnage mythologique " Janus " d'où le nom donné à ces jumeaux conjoints (janiceps = tête de Janus -janicéphale au tout simplement " janus").
    • Iniope (iniope - iniops) thoracopage de 12 SA (image échographique): inion = occiput et "-ope" = oeil
      Monstre double syncéphalien asymétrique avec deux corps distincts au-dessus de l'ombilic, et soudés au dessus. A la différence du monstre janus (janiceps) qui ne possède qu'une tête commune avec deux visages opposés (en avant et en arrière) ; celui qui est en avant est complet, celui qui se trouve en arrière est très incomplet, avec un ou deux yeux apparaissant au niveau de l'occiput.
    • Iniote : inion = occiput et "-ote" de "ôtos" = oreille
      Monstre double syncéphalien asymétrique avec deux corps distincts au-dessus de l'ombilic, et soudés au dessus. A la différence du monstre janus (janiceps) qui ne possède qu'une tête commune avec deux visages opposés (en avant et en arrière), celui qui est en avant est complet, l'autre qui se trouve en arrière est très incomplet, avec deux oreilles apparaissant au niveau de l'occiput.
    • Synote thoracopage de 12 SA (image échographique): = syn-accolement et "-ote" de "ôtos" = oreille
      Monstre double syncéphalien asymétrique avec deux corps distincts au-dessus de l'ombilic, et soudés au dessus. A la différence du monstre janus (janiceps) qui ne possède qu'une tête commune avec deux visages opposés (en avant et en arrière), celui qui est en avant est complet, l'autre est très incomplet, il se trouve en arrière, au niveau de l'occiput, il est réduit seulement à deux oreilles externes, parfois elles fusionnent ensemble en une seule.

  • I - 2-2- Les monocéphaliens :
    Une seule simple tête, puis selon la hauteur de la région anatomique de la fusion des deux jumeaux conjoints, on peut distinguer :
  • Les déradelphes : thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique)
    (der- = cou ; -adelphe = frère).
    Il s'agit d'un monstre double monocéphalien caractérisé par la présence de deux troncs séparés au-dessous de l'ombilic et réunis face à face au-dessus ; trois ou quatre membres thoraciques, une seule tête sans partie surnuméraire à l'extérieur. Donc le terme déradelphe désigne une des variétés de la céphalopagie, où il n'y a réellement qu'une seule tête, et une seule face par la jonction totale des cous et des pôles céphaliques, main on observe anatomiquement la présence de deux trous occipitaux au niveau du crâne.
  • Les thoradelphes thoracopage de 12 SA (image échographique) :
    La fusion se face à face, il en résulte : une simple tête et un simple cou ; le thorax unique dans sa partie supérieure, mais au niveau du rachis on observe la présence d'une bifurcation au niveau des vertèbres dorsales. Vue de l'extérieur, la séparation commence à partir de la région sous-ombilicale avec deux bassins et quatre membres inférieurs. Deux membres supérieurs (thoraciques) en avant, mais en arrière, les membres supérieurs sont inconstamment existants.
  • Les iléadelphes thoracopage de 12 SA (image échographique) :
    Tête, cou et thorax unique puis une bifurcation du rachis au niveau des vertèbres lombaires.
    Ils peuvent posséder 6, 7 ou 8 membres.
  • Les pelvadelphes (psoadelphes) thoracopage de 12 SA (image échographique):
    Tête, cou et thorax unique puis une bifurcation du rachis au niveau des vertèbres sacrées.
  • Les uradelphes (ouradelphes) :
    Tête, cou et thorax unique puis une bifurcation du rachis au niveau du coccyx.

  • I-2-3- Les céphalopages (ou céphalothoracopages) (Ce) " cephalopagus " :
    • Les fœtus sont joints à partir des pôles céphaliques jusqu'aux ombilics, face à face, donc deux têtes fusionnées en une seule tête possédant une seule face en avant ou deux faces, l'une à côté l'autre sur une seule tête ; deux rachis latéraux.
    • Dans certains cas, la fusion des faces est profonde et à l'origine de la formation d'un seul visage cyclopien (la fusion des orbites sur la ligne médiane et l'existence d'un seul globe oculaire médian, situé dans une seule orbite, avec des degrés variables de dédoublement intrinsèque des structures oculaires internes. L'anomalie comporte aussi une arhinie " absence du nez ", et la présence dans ce cadre de jumeaux conjoints, d'un ou deux proboscis sus-orbitaire localisé sur la ligne médiane, au-dessus de l'œil unique)
    • Habituellement il existe 8 membres normaux, mais parfois 3 bras.
    • Les céphalopages sont inséparables.
    • D'après la description précédente, on constate que les céphalopages sont soit des syncéphaliens et cela quand on trouve au niveau du pôle céphalique des éléments anatomiques provenant de deux individus différents et fusionnés (deux faces plus ou moins complètes), soit des monocéphaliens quand ils possèdent une simple tête sans éléments anatomiques dupliqués.

  • I - 3 - Les monstres doubles en Y (ypsiloïdes) ou les parapages caudaux ou les tératodymes thoracopage de 12 SA (image échographique) :
    La partie inférieure des corps des jumeaux conjoints est unique, puis la partie supérieure est séparée, donc ce sont des monstres doubles (dicéphales-monopyges).
    Il s'agit d'union latérale (côté à côte), d'où le nom de parapagie caudale c'est-à-dire, parapagie à duplication antérieure, donc la duplicité de la partie supérieur du corps.
    • Les autres noms donnés à ces monstres doubles :
      • parapagus duplicitas anterior ;
      • katadidyme : "kata- ; cata- = la partie inférieure", donc ce terme indique qu'il s'agit de monstre double caractérisé par la fusion des parties inférieur des corps ;

    • Selon l'importance de la partie supérieure dédoublée on distingue deux variétés :
  • I - 3-1- Les synsomiens (à corps collés) :
    Dédoublement net des parties supérieures avec des degrés différents.
    Les fœtus sont joints latéralement au niveau des troncs, avec une fusion constante des pelvis et un degré variable de la fusion du reste des troncs ; il en résulte les formes suivantes :
    • - Les psodymes thoracopage de 12 SA (image échographique) : un seul bassin supporté par deux membres inférieurs ; rarement un troisième membre atrophié (psodyme pygomèle). Le rachis se divise au niveau des vertèbres lombaires, mais parfois on peut observer la présence de deux coccyx séparés (psodyme dioures).
      Les organes intrathoraciques et la partie haute de l'appareil digestif sont doubles et indépendants, mais la partie inférieure du tube digestif est unique.
    • - Les xiphodymes et les thoracodymes :
      Les colonnes vertébrales sont uniques sur une plus grande hauteur puis elles se séparent au niveau de la région dorsale. En avant il existe souvent deux sternums ; les organes intra-thoraciques sont à degré différent de fusion, avec soit deux cœurs, soit un cœur unique et complexe. Les viscères intra-abdominales sont fusionnées, uniques.
      L'aspect extérieur se caractérise par présence d'un monstre double à deux membres inférieurs, un seul bassin et un seul ventre, mais le haut du tronc est dédoublé, et qu'en plus, des deux têtes et des deux cous, les membres supérieurs se sont dédoublés, il s'agit d'un " thoracodyme thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique)", et dans les cas particuliers où le dédoublement du thorax commence à partir du xiphoïde, il s'agit d'un " xiphodyme ".
      • Un seul ou deux cordons ombilicaux.
      • Les membres supérieurs médians peuvent être soudés (thoracodyme symèles).
      • La séparation chirurgicale est impossible.
    • - - Les sternodymes : la fusion des rachis et plus haute au niveau thoracique, avec un aspect de l'extérieur d'un corps unique avec une seule cavité thoracique (un seul torse), deux cous et deux têtes, mais anatomiquement le rachis dorsal est dédoublé ; les deux rachis dorsaux restent accolés jusqu'à la région cervicale où il se séparent pour former deux cous supportant deux têtes avec deux visages se regardant.
    • - - Les dérodymes synsomiens ; derodidymus - derodymus (déro- = nuque, cou) : thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique) :
      Deux têtes, deux cous, fusion des troncs par les parois latérales (côte à côte) pour former un seul tronc, mais dans la cavité thoracique, on observe le dédoublement des viscères. Parfois quatre membres supérieurs, dans certains cas les membres supérieurs médians sont fusionnés (dérodyme synsomien symèle).
      Les dérodymes monosomiens ont le même aspect extérieur des dérodymes synosomiens, mais les viscères intra-thoraciques sont de type unique ; puis ils ne possèdent habituellement que deux membres supérieurs.

  • I - 3 - 2 Les monosomiens (un seul corps) :
    Le monstre double possède un seul tronc, avec deux membres inférieurs et deux membres supérieurs, puis deux têtes, avec des degrés différents de fusion :
    • - - Les dérodymes monosomiens : thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique) :
      Ils sont le même aspect extérieur des dérodymes synosomiens (monstre double pourvu de deux têtes, deux cous et un seul corps, quatre membres - deux membres supérieurs et deux membres inférieurs -, un seul tronc possédant deux colonnes vertébrales voisines et qui ne s'écartent qu'au niveau cervical pour supporter deux têtes distinctes. C'est en effet un autre terme pour désigner une des variétés des parapages dicéphales à tronc unique à deux cous supportant deux têtes distinctes.
      Parfois les deux cous sont conjoints et formant un seul cou large contenant deux rachis cervicaux séparés pour supporter deux têtes séparées.
      Ce qui différencie les dérodymes monosomiens des dérodymes synosomiens c'est que les viscères intra-thoraciques et intra-abdominales sont de type unique chez les premiers; puis ils possèdent habituellement deux membres supérieurs seulement.
    • - - Les atlodymes (monstres bicéphales) thoracopage de 12 SA (image échographique):
      Un seul corps, un seul cou, souvent large et deux têtes ; les viscères thoraco-abdominales sont de type unique. Dédoublement partiel du larynx et fréquemment une communication œso-trachéale.
      Le rachis est simple, unique, mais il existe un dédoublement de l'atlas (d'où le nom : atlodyme) ; parfois les atlas sont fusionnés en un seul atlas anormalement large.
    • -- Les iniodymes : thoracopage de 12 SA (image échographique),thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique)
      (ini- du Grec " inion " = occiput) : la fusion des deux têtes est plus haute, au niveau de la région nucale, occipitale, mais il persiste la présence de deux faces, avec soudure des oreilles médianes. Deux cavités buccales, deux langues, et enfin, pharynx et larynx unique ainsi les autres organes thoraco-abdominaux, puis un seul tronc car il s'agit d'un monstre double parapage monosomien bicéphale.

      (ini- du Grec " inion " = occiput) : la fusion des deux têtes est plus haute, au niveau de la région nucale, occipitale, mais il persiste la présence de deux faces, avec soudure des oreilles médianes. Deux cavités buccales, deux langues, et enfin, pharynx et larynx unique ainsi les autres organes thoraco-abdominaux, puis un seul tronc car il s'agit d'un monstre double parapage monosomien bicéphale.
    • - - Les opodymes thoracopage de 12 SA (image échographique) :
      La fusion des deux têtes et encore plus haute, au niveau de la région temporale, donnant l'aspect d'une tête anormalement large possédant deux visages plus ou moins imparfaits avec deux orbites oculaires latérales normales, mais les orbites médianes sont fusionnées sous forme de cyclope. En arrière, une nuque et une région occipitale uniques.
    • - - Les diprosopes (Dip) " diprosopus " :
      La fusion latérale est importante et étendue avec une séparation limitée aux régions faciales, il en résulte :
      • Tête unique à deux faces, côte à côte (biface), un seul tronc et quatre membres (2 supérieurs et 2 inférieurs).
    • - - Les Rhinodymes :
      Sont des monosomiens avec un pôle céphalique unique ; le seul témoin de la double monstruosité est la duplicité de la région nasale, et parfois une bifidie de la langue (rhinodyme schistoglosse). Parfois on peut observer la présence de trois yeux (rhinodyme triophtalme).
    • - -La stomodymie (stomatodidymia) : c'est une forme dégradée de la diprosopie caractérisée par une duplication de la bouche.
    • - - Les mésodidymes (duplicitas media ; monstres en O) et les splanchnodymes :
      Ce sont des monstres doubles unis par leurs extrémités, donc ce sont des (monocéphales-monopyges, ou simplement monosomiens) possédant deux membres supérieurs et deux membres inférieurs, mais c'est au niveau du tronc qui présentent des vestiges médiaux de leurs double origine (notomélie où ils ne restent que des vestiges dorsaux des membres intermédiaires ou une duplication partielle du rachis et enfin une splanchnodymie ou duplication viscérale (splanchno- = viscère) comme par exemple le dédoublement du côlon, utérus, vagin, vulve..
    • - - Diplomyélie (diplomyelia) :
      Un dédoublement vrai de la moelle épinière observé chez certains monstres doubles monosomiens et qui est le seul témoin de la monstruosité double..
    • - -Synadelphe :
      Un monstre double possédant une seule tête (monocéphalien), un tronc (monosomien) et huit membres.

  • I - 4 - Classifications différentes du classement précédent :
    • Parapages :
      Les parapages sont des monstres doubles à axes parallèles (les deux axes rachidiens sont du même côté et la fusion se fait latéralement (côte à côte), les fronts sont sur le même plan, d'où le nom anglais donné à cette famille de jumeaux conjoints " duplicitas parallela or frontalis ".
      Selon la région de fusion, les parapages sont classés en :
      • Parapages caudaux à duplication antérieure, c'est-à-dire, parapages avec la duplicité de la partie supérieure du corps (monstres doubles en Y), dicéphales-monopyges.
        • Les autres noms
          • parapagus duplicitas anterior ;
          • katadidyme : "kata- cata- = la partie inférieure", donc ce terme indique qu'il s'agit de monstre double caractérisé par la fusion des parties inférieures des corps ;
          • Tératodymes
      • Parapages céphaliques à duplication postérieure, c'est-à-dire, parapages avec la duplicité de la partie inférieure du corps (monstres doubles en λ), (monocéphale-dipyges).
        • Les autres noms :
        • parapagus duplicitas posterior
        • anadidyme : "ana- = la partie supérieure", donc ce terme indique qu'il s'agit de monstre double caractérisé par la fusion des parties supérieures des corps, donc les têtes, les cous et les torses.
        • Tératodelphes
      • Les mésoparapages ou les monstres en X thoracopage de 12 SA (image échographique): ce sont des monstres doubles unis par leur partie moyenne (torse et abdomen) et séparés dans les régions céphaliques et caudale (duplicitas anterior and posterior - anakatadidyme), donc ce sont des (dicéphales-dipyges) possédant 8 membres (4 supérieurs et 4 inférieurs).
      • Les mésodidymes (duplicitas media ; monstres en O) sont des monstres doubles unis par leurs extrémités, donc ce sont des (monocéphales-monopyges) possédant deux membres supérieurs et deux membres inférieurs, mais c'est au niveau du tronc qui présentent des vestiges médiaux de leurs double origine (notomélie où ils ne subsiste que des vestiges dorsaux des membres intermédiaires ou une duplication partielle du rachis et enfin une splanchnodymie ou duplication viscérale (splanchno- = viscère) comme par exemple le dédoublement du côlon, utérus, vagin, vulve...

    • Dipyge (dipygia) :
      (di = deux ; pyge = fesse).
      Monstres doubles à deux trains-arrières (deux sièges). La dipygie se voit dans les groupes suivants :
      • Tous les monstres doubles en λ et qui ont une tête et un thorax uniques (partie sus-ombilicale unique) et ils se dédoublent au-dessous de l'ombilic en présentant deux bassins, deux sièges et quatre membres inférieurs.
        Chez les tératodélphes syncéphaliens et les monocéphaliens.
        Chez les parapages céphaliques (en λ) qui sont dipyges, dans les formes dégradées, les deux membres inférieurs axiaux fusionnent en symélie et forme un membre intermédiaire unique surnuméraire implanté sur le bassin (c'est le monstre double pygomèle thoracopage de 12 SA (image échographique) à trois membres inférieurs) ; dans d'autres formes encore plus dégradées, ce membre intermédiaire disparaît et le seul témoin de la dipygie est le dédoublement des organes urogénitaux et la terminaison de l'intestin.
        Le monstre double pygomèle est appelé aussi ouradelphe (oura = queue ; adelphos = frère) donc le terme indique la présence d'un frère jumeau réduit attaché à la région caudale du jumeau hôte ou complet.
      • Les monstres doubles tératopages sont dipyges, excepté les pygopages, donc la dipygie se voit les céphalopages, les thoracopages, les omphalopages, crâniopages.
    • Monopygie (un seul siège) se voit chez les monstres doubles en Y, c'est-à-dire les tératodymes.

  • II-Jumeaux conjoints asymétriques (anisodiploterata - monstres doubles inégaux, Monstres doubles hétérosites thoracopage de 12 SA (image échographique) - les jumeaux parasites - endoparasites et exoparasites) :
  • II - 1 Les fœtus endoparasites ou fœtus in fœto " fetus-in-fetu " :
    • C'est l'inclusion d'un fœtus (fœtus parasite) à l'intérieur d'un autre fœtus (autosite ou fœtus hôte).
    • Parfois il s'agit de plusieurs fœtus parasites
    • Ce type d'anomalie se présente comme une masse :
      • Le plus souvent intra-abdominale, rétropéritonéale vascularisée par l'aorte du fœtus hôte ; mais la localisation peut être aussi pelvienne, intracrânienne, caudale...
      • C'est une masse liquidienne entourée par des membranes et contenant le fœtus parasite chez lequel on peut parfois reconnaître certains de ces organes
      • Elle peut être mise en évidence chez le fœtus hôte par échographie, mais la découverte est parfois plus tardive, à la naissance ou beaucoup plus tard dans la vie ou lors d'une autopsie.
      • La clé du diagnostic différentiel avec un tératome est la présence de colonne vertébrale quand il s'agit d'un fœtus parasite.

  • II - 2 Les jumeaux exoparasites "parasitic twin ", ou monstres doubles à composants inégaux - les parasites identifiables morphologiquement - les hétéradelphes et les hétérodymes thoracopage de 12 SA (image échographique) :
    hétéradelphes :

    Ce sont des cas particuliers de la monstruosité double où des segments d'un fœtus parasite incomplet fusionnent sur le fœtus hôte (l'autosite) de l'extérieur.
    La tératologie les appelle " hétéradelphes et les hétérodymes ", donc " des frères dissemblables ; des frères inégaux ", puisque " hétéro" marque l'altérité et l'inégalité du développement.
    En fonction du site de la fusion du jumeau parasite on peut distinguer plusieurs groupes :
    • II-2-1 Xiphopages parasites (hétérotypiens) thoracopage de 12 SA (image échographique) : le jumeau parasite s'unit au jumeau autosite au niveau de la région péri-xiphoïdienne (bas du thorax et la région épigastrique).
      En fonction de la partie restant et fusionnant au jumeau autosite, on distingue les variétés suivantes :
      - - Hétéradelphes thoracopage de 12 SA (image échographique), thoracopage de 12 SA (image échographique):
      Du jumeau conjoint parasite il ne reste que sa partie sous ombilicale (ectrosome céphalique).
      - - Thoracodelphes : (frère jumeau attaché au thorax) thoracopage de 12 SA (image échographique)
      Il s'agit de deux jumeaux conjoints, le principal, (ou l'hôte = autosite) est uni, au niveau de la paroi antérieure de son thorax et de la région sus-ombilicale de son ventre, à un jumeau conjoint imparfait et parasite, où il ne reste que quelques-uns de ses membres supérieurs et inférieurs et une partie de sa peau ventrale (une forme de l'hétéradelphie).
      - - Gastromèle (gastêr = estomac ; melos = membre) thoracopage de 12 SA (image échographique) :
      Du jumeau conjoint parasite il ne reste que ses membres inférieurs (parfois, un seul membre) implantés sur la région épigastrique du jumeau nourricier (une forme déduite de l'hétéradelphie).
      - - Hétérodymes thoracopage de 12 SA (image échographique); thoracopage de 12 SA (image échographique): du jumeau conjoint parasite il ne reste que sa partie sus ombilicale (ectrosome caudal).
    • II-2-2 Pygomèles thoracopage de 12 SA (image échographique) : (membre du frère jumeau attaché à la région fessière)
      Un monstre double caractérisé par la présence d'un ou deux membres inférieurs supplémentaires insérés derrière (au niveau des fesses) ou entre les membres normaux du jumeau hôte (l'autosite)
    • II-2-3 Notomélie (notomelia) :
      Monstres doubles parapages confondus par leurs parties céphaliques (monocéphaliens) et caudales (monopyges) donc (monosomiens), il ne reste comme témoin de leur dualité initiale que des vestiges dorsaux des membres intermédiaires.
    • II-2-4 Polymélie (polymelia)thoracopage de 12 SA (image échographique) :
      Monstres doubles avec des membres surnuméraires, comme le garçon aux quatre bras et quatre jambes représenté dans le traité de J.-G. Schenck.
    • II-2-5 Crâniopages parasitaires (épicomes) thoracopage de 12 SA (image échographique): du jumeau conjoint parasite il ne reste que sa tête réunie à la tête du jumeau autosite (hôte).
    • II-2-6 Desmiognathe :
      (desmio = lié ; gnathe = mâchoire).
      Monstre double parasitaire caractérisé par une tête surnuméraire et imparfaite, unie au sujet principal par des attaches musculaires et cutanées non osseuses sous le cou.
    • II-2-7 Hypognathe :
      (gnathos = mâchoire).
      Il s'agit d'un monstre double caractérisé par l'implantation du sujet parasite sur le maxillaire inférieur du sujet principal (l'autosite).
    • II-2-8 Myognathe:
      (gnathos = mâchoire).
      Monstre double caractérisé par le fait que la tête du jumeau parasite (surnuméraire) est adhérente à la mâchoire (maxillaire inférieur) du jumeau principal par des muscles et de la peau.
    • II-2-9 Hétéropage thoracopage de 12 SA (image échographique): L'un des jumeaux conjoints est normal, l'autre, soit morphologiquement normal mais à développement inégal, soit acéphale.

 


Auteur © : Dr Aly Abbara
Dernière mise à jour : 9 Janvier, 2014

 
  • Références :
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    • WOODWARD, Kennedy, Sohaey. - Diagnostic Imaging Obstetrics - AMIRSYS 2005. 13;26-29
    • Edwin QUARELLO, Yves VILLE. " Imagerie des grossesses gémellaires ". SAURAMPS médical 2005.
    • Dictionnaire de médecine Flammarion - Médecine-Sciences Flammarion - 1991.
    • G.BOOG, - Echographie des malformations foetales - VIGOT - 1990.
    • E Papiernik - Berkhauer, J.C Pons Les grossesses multiples : "Placentation des grossesses multiples " - (Catherine Nessmann). Doin Éditeur Paris -1991 ; Page 55-59
    • A. Morin, Professeur au laboratoire d'Anatomie - Université Cl. Bernard - Lyon. " Histoire des monstres doubles ". Paleobios, 1987, Vol 3, N°1, pp 21-48 / Lyon - France SSN 0294-121 X.
    • Jacques Poitier, Isabelle Cohen, Jean Baudet. Embryologie humaine- Maloins s.a. éditeurs Paris. 1981.
    • Keith L, Moore. L'être humain en développement. Vigot Frères Paris - 1974.
    • M. Garnier " dictionnaire des termes techniques de Médecine- Maloins éditeur - Paris - 1956.
    • Ambroise Paré (vers 15091, 1518 - 1590) - Livre des monstres et prodiges - Édition " Le Club français du livre / 1954 " - exemplaire n° 439.
    • Livre-exposition " Les Monstres à la Renaissance et à l’âge classique " - BIUM - Paris
 

 
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