Chorio-angiome - Evolution naturelle
Images échographiques montrant un chorio-angiome placentaire découvert à 26 SA avec une évolution marquée
par la survenue d'infarcissement entre 32 et 33 SA, modifiant complètement son aspect échographique.
Auteur : Dr Aly Abbara
 Mise à jour : le 3 Décembre, 2020
  • Il s'agit d'une masse qui fut découverte fortuitement à 26 SA lors d'une consultation obstétricale du 6e mois de grossesse. Elle est de forme ovalaire avec un grand axe mesurant 72 mm et un volume évalué à 100 cm3, évoluant près du bord du placenta et sous la plaque choriale (sous la face fœtale du placenta).

  • Échographiquement :
    Cette tumeur placentaire paraît hypoéchogène comparée à l'échogénicité du tissu placentaire avoisinant avec une fine capsule périphérique séparant ces deux structures.
    Au sein de cette masse on peut observer la présence de quelques zones plus échogènes que le reste de la tumeur, puis au Doppler, on remarque l'existence d'un réseau vasculaire composé essentiellement d'artérioles naissant au niveau de la plaque choriale (face fœtale du placenta) et pénétrant ensuite à l'intérieur de la masse tumorale.

  • L'évolution ultérieure de cette tumeur fut marquée par l'augmentation régulière de ses dimensions pour atteindre à 32 SA le volume de 185 cm3, puis entre 32 et 33 SA, un infarctus survint au niveau de ce chorioangiome, il se manifesta par :
    • l'augmentation soudaine de son volume (253 cm3) ;
    • le changement d'aspect échographique : aspect hétéro-échogène, mais beaucoup plus hypoéchogène qu'auparavant ;
    • enfin, le Doppler montre l'absence totale de flux sanguine au sein de cette tumeur, puis plus tard il devint possible de mettre en évidence les principales artérioles tumorales obstruées par la thrombose.

      En effet, le chorioangiome à ce stade de son évolution, son aspect échographique pouvait être confondu avec un hématome organisé, intra-placentaire.

  • Un mois après la survenue de cet infarcissement, ce chorioangiome régresse en dimensions pour atteindre le volume de 167 cm3.

  • Cliniquement : comme cela était signalé au départ, ce chorioangiome a été découvert fortuitement, lors d'une consultation obstétricale à 26 SA, mais l'analyse approfondie des images échographiques prises à 23 SA montre qu'il était déjà présent, mais de plus petit volume. La survenue de l'infarcissement du chorioangiome, entre 32 et 33 SA, s'est traduite par une métrorragie maternelle de faible abondance (spottings durant quelques heures).

    Aucune manifestation pathologique fœtale n'a été observée ; liquide amniotique restant en quantité normale durant toute la période d'observation.

    La mise en travail spontané a eu lieu à 38 SA, donnant naissance à une fille pesant 2650 g (environ 15e percentile).

    L'examen anatomopathologique du placenta confirme le diagnostic de chorioangiome placentaire antérieurement infarci.
  • Histoire naturelle du chorioangiome placentaire (hémangiome placentaire - angiome placentaire)
    • Définition ; fréquence et étiologie :
      • C'est une tumeur vasculaire solide et bénigne du placenta ; elle est la tumeur la plus fréquente du placenta. Habituellement solitaire, mais parfois multiple, dans ce cas-là, on parle de "chorioangiome placentaire ".

      • Il s'agit d'une tumeur placentaire encapsulée par une couche trophoblastique ; elle est de forme ovalaire ou arrondie ; de couleur variant du rouge au rouge foncé tirant sur le violet (pourpre) et cela dépend de sa densité cellulaire ; parfois de couleur beige ou blanche si sa structure tissulaire s'est modifiée suite à une nécrobiose par infarctus résultant de l'obstruction de ses principales artères nourricières.

        Pas d'étiologie claire expliquant sa survenue, mais c'est une pathologie placentaire qui ne s'observe jamais au premier trimestre de la grossesse (donc ce n'est une malformation placentaire) et sa mise en évidence échographique est se fait souvent après la 20e semaine d'aménorrhée. Aucun angiosarcome placentaire n'est signalé ce qui est contre l'hypothèse prétendant que le chorioangiome est une néoplasie.

        Le chorioangiome peut être mis en évidence dans (0,6 à 1 % ou de 1/100 à 1/1000) des placentas à la naissance, mais seulement 1/10 de ces chorioangiomes est visible à l'examen macroscopique du placenta ; les autres ne sont découverts que fortuitement lors des recherches systématiques devant la présence d'autres pathologies placentaires ; dans ces cas-là, le chorioangiome souvent n'a que quelques millimètres de diamètre.

        La fréquence des chorio-angiomes de plus de 4 cm de diamètre et qui peuvent être à l'origine de complications fœtales est de l'ordre de 1/3500 à 1/20 000 grossesses.

        Le chorioangiome se voit souvent chez les femmes âgées de plus de 30 ans ; il est plus fréquent chez les femmes vivant dans les régions de haute altitude ; le fœtus est du sexe féminin dans 72 %.


    • Le diagnostic de chorioangiome placentaire se fait habituellement par échographie :
      • Soit fortuitement, sans symptômes ou signes évocateurs ;
      • Soit quand il s'agit de volumineux chorioangiome de plus de 5 cm de grand axe, devant la présence :
          • Une élévation du taux d'alpha-fœtoprotéine sérique maternelle et dans le liquide amniotique (une élévation du taux d'alpha-fœtoprotéine amniotique et sérique maternelle a été observée dans les chorioangiome de 1 cm et plus, en l'absence de toute autre malformation fœtale).
          • Hydramnios.
          • Rarement un hydrops (anasarque fœto-placentaire).
          • Menace d'accouchement prématuré surtout en présence d'un hydramnios.
          • Rarement, une pré-éclampsie.
        • Statistiquement, les chorioangiomes de plus de 5 cm de diamètre s'accompagnent de complications dans plus de 50 % des cas.

        • Donc comme il a été décrit précédemment, la majorité des chorioangiomes ne dépassent pas la taille de 5 cm et ils sont mis en évidence lors de l'examen du placenta après la délivrance. Ces les chorioangiomes de plus de 5 cm de diamètre qui sont diagnostiqués au cours de la grossesse par échographie.

      • Échographiquement :
        • Il s'agit d'une masse arrondie ou ovalaire intra-placentaire déformant souvent le placenta ; échogène, mais hypo-échogène comparée aux structures placentaires avoisinantes ; bien définie et bien limitée par une capsule hyperéchogène.

        • Le chorioangiome est d'aspect souvent hétérogène, contenant de pseudo-cloisons ou des zones très denses, mais aussi parfois l'hétéro-échogénicité de la tumeur est en rapport avec la présence de foyers d'hémorragie intra-tumorale, d'infarcissement ou de dégénérescence par la formation de dépôts d'hyaline. Les calcifications dans les chorioangiomes sont peu fréquentes.

        • La caractéristique principale de chorioangiome c'est qu'il s'agit d'une tumeur vascularisée par un réseau vasculaire formé d'artères et de veines en étroit lien avec des troncs vasculaires de la plaque choriale.
          Plus la vascularisation de la tumeur est importante, plus les risques de l'augmentation de la taille de la tumeur et la survenue de complications au cours de la grossesse sont grands.

        • L'utilisation du Doppler-Couleur est essentielle pour poser le diagnostic de chorioangiome.
          Le Doppler montre la présence de réseaux vasculaires au sein de la tumeur ; ces réseaux vasculaires font partie de la circulation fœtoplacentaire.

        • Des infarcissements du chorioangiome par thromboses artérielles peuvent survenir au cours de la grossesse, cela se traduit échographiquement par des changements de son aspect échographique et par l'absence de flux sanguin intra-tumoral (au Doppler couleur), alors la tumeur peut ressembler à un hématome organisé ou à une tumeur de composants solide et liquidien (nécrobiose partielle enkystée).
          Ces infarctus tumoraux peuvent se traduire cliniquement par la régression de certaines complications déjà présentes tels que l'hydramnios, l'anémie fœtale...

        • Les localisations :
           Le chorioangiome se développe dans 66 % des cas dans le placenta, sous de la face fœtale du placenta, en contact avec la plaque choriale et souvent saillant à la surface choriale et ayant des liens étroits avec des volumineuses branches vasculaires choriales ; puis le plus souvent, il se situe près de l'insertion du cordon ombilical.

          Des localisations rares ont été décrites :
          • Sur la surface maternelle du placenta remplaçant un lobe placentaire ;
          • Parfois il évolue dans le cordon ombilical (chorioangiome funiculaire) : dans 1 % des cas ; il épaissit le cordon et peut simuler un tératome funiculaire.
          • Le chorioangiome membranaire (6 % des cas) : périphérique et lié à des gros vaisseaux aberrants, souvent pédiculé dans la cavité amniotique d'où la possibilité de se détacher au cours de l'accouchement sous forme de nodule libre.
          • Le chorioangiome multicentrique (chorioangiomatose ou angiomatose placentaire) : des chorioangiomes multiples identifiables macroscopiquement dans le placenta et presque toujours associés à d'autres malformations fœtales.
          • Les chorioangiomes multiples placentaires, mais microscopiques : ils ont été observés dans des grossesses compliquées par des toxémies gravidiques (dans 15 % des cas dans la série de E. Philippe, C. Charpin).
          • Le chorioangiome multinodulaire (3 %) : formé de plusieurs nodules compacts de quelques millimètres de diamètres, siégeant souvent dans les régions marginales du placenta et occupant toute son épaisseur, puis parfois bombant sur sa surface fœtale.

    • Les complications :
       La présence d'un chorioangiome de plus de 5 cm de diamètre et de grosses artères parcourant la tumeur augmente le risque de la survenue certaines complications au cours de la grossesse telles que :
      • Hydramnios : l'étiologie est incertaine dans le chorioangiome (par transsudation à travers les gros vaisseaux ; par compression du retour veineux quand la tumeur évolue dans le cordon ombilical, et enfin en cas d'hydrops) ;
      • Hydrops (anasarque fœto-placentaire) :
        La formation de shunts artério-veineux par anastomoses entre artères et veines au sein du chorioangiome réalise un court-circuit d'une partie du débit des artères ombilicales, alors comme conséquences :
        • Le sang fœtal passant par ce court-circuit ne participe pas aux échanges placento-maternelles et prive le fœtus des certaines éléments nécessaires à son développement normal.
        • Le court-circuit sanguin entraîne une augmentation de la masse sanguine et des hématies fœtales d'où l'accentuation du processus d'hémolyse puis d'anémie fœtale.
        • La surcharge au niveau de retour veineux périphérique cardiaque droit et la tachycardie compensatrice suite à l'anémie fœtale sont à l'origine de la survenue de l'insuffisance cardiaque fœtale, de l'épanchement pleural, de l'épanchement péricardique, de l'hépatosplénomégalie, de l'ascite et de l'œdème cutané et généralisé fœtoplacentaire, de l'hydramnios, parfois la mort fœtale in-utero.
      • L’anémie fœtale : secondaire à l'hémolyse ; elle peut être évaluée par l'exploration Doppler de la vitesse maximale systolique de l'artère cérébrale moyenne fœtale ; cette vitesse peut déterminer les cas où la transfusion in-utero est nécessaire.
      • Thrombocytopénie
      • Retard de croissance in-utero (dans 30 % des cas dans certaines études).
      • La toxémie gravidique dans 16 à 20 % des cas et l'hématome rétroplacentaire dans 4 à 16 % des cas.
      • Menace d'accouchement prématuré et accouchement prématuré.

    • Le diagnostic différentiel comporte :
      • Le fibrome utérin sous-muqueux (endocavitaire) : il s'agit d'une masse faisant partie de la paroi utérine.
      • Les lacs veineux placentaires : contiennent du sang veineux à flux lent, avec changement d'aspect quand la patiente change de position.
      • L'infarctus placentaire peut être confondu avec un chorioangiome infarci : pratiquement les deux ont la même aspect (macroscopique), mais l'infarctus placentaire intéresse un ou plusieurs lobes placentaires qui sont au contact de la plaque basale (face maternelle du placenta) donc invisible à la surface fœtale du placenta. Or le chorioangiome siège préférentiellement sous la plaque choriale (la surface fœtale du placenta) et garde des liens étroits avec des troncs vasculaires choriaux et parfois il est saillant à surface fœtale du placenta.
        L'infarctus placentaire est causé par un arrêt de la circulation d'une ou plusieurs artères utéro-placentaires provoquant une ischémie du parenchyme villositaire correspondant. Il s'agit d'une pathologie fréquente dans les maladies vasculo-rénales gravidiques (pré-éclampsie...).
      • Thrombose intervilleuse : il s'agit du sang coagulé dans une chambre intervilleuse, donc le thrombus apparaît comme une masse intraplacentaire sans de flux sanguin et entourée par un parenchyme placentaire normal ; elle mesure de quelques mm à quelques cm, stratifiée et prenant la forme d'une corne d'abondance à pointe dirigée sur une veines utéroplacentaire thrombosée.
        Sans conséquence clinique ; elle est observée dans certaines pathologies maternelles et fœtoplacentaires comme le diabète, la drépanocytose et l'hydrops.
      • Hématome rétroplacentaire : au Doppler, pas de flux sanguin, puis l'hématome rétroplacentaire évolue rapidement avec le temps.
      • Tératome placentaire : tumeur placentaire rare ; se développe entre l'amnios et le chorion ; il prend l'aspect d'une masse hétéro-échogène formée de structures kystiques et solides avec souvent des calcifications.
      • Maladies trophoblastiques et en particulier :
        • dans la triploïdie où le fœtus porte de multiples anomalies congénitales, et le placenta soit polykystique (en cas de diandrie), soit placenta normal ou petit (en cas de digynie).
        • dans le choriocarcinome le placenta envahit le myomètre.
      • Métastases placentaires : soit par une tumeur d'origine maternelle comme le mélanome, le cancer du sein, et le lymphome ; soit par une tumeur fœtale comme le neuroblastome.

    • Microscopiquement : on peut distinguer trois types chorioangiomes :
      • Angiomateux : riches en vaisseaux sanguins (capillaires aux lumières apparentes et stroma intercellulaire peu abondant). C'est dans ce type que surviennent en général les complications liées au chorioangiome placentaire.
      • Cellulaire : composé d'un compact de cellules endothéliales sans lumières visibles, et quelques vaisseaux sanguins.
      • Dégénéré :
        • Myxoïde : pauvre en vaisseaux sanguins (des capillaires dispersés par une substance intercellulaire abondante contenant des dépôts d'hyaline). Ce type de chorioangiome s'observe préférentiellement au niveau du cordon ombilical et les gros troncs villositaires.
        • Nécrotique : il prend un aspect microscopique allant de l'infarcissement récent à l'infarctus ancien hyalinisé et parfois calcifié.
    • Les malformations pouvant être associées au chorioangiome (3 à 10 % des cas) :
Auteur : Dr Aly Abbara
 Mise à jour : le 3 Décembre, 2020
  • Références :
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    • Michael Entezami, Matthias Albig, Adam Gasiorek-Wiens, Rolf Becker. Ultrasound Diagnosis of Fetal Anomalies. Thiems 2004.
    • J.-Y. GILLET, G.BOOG, - Echographie des malformations foetales - VIGOT - 1990.
Livre de Gynécologie
Atlas d'échographie
Médecine fœtale
www.aly-abbara.com
www.avicenne.info
www.mille-et-une-nuits.com
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