Vidéo et image animée échocardiographiques montrant une malformation cardiaque congénitale isolée ; il s'agit d'une communication inter-auriculaire (CIA) type septum primum ou atrial septal defect (ASD I).

Cette CIA se caractérise par l'absence complète du septum primum entraînant la constitution d'une communication interauriculaire adjacente les valves auriculo-ventriculaires (mitrale et tricuspide) et associée d'un alignement de ces valves. Cette CIA est une des formes des canaux atrioventriculaires (CAV).

Le septum primum est la composante basse du septum interauriculaire, il est au contact avec le tissu séparant les deux valves auriculo-ventriculaires.

Fœtus âgé de 28 SA.

Les communications interauriculaires (CIA) (Atrial septal defect - ASD) :

Fréquence : 1/1500 d'enfants naissant vivants et chez 6 à 10 % des enfants naissant avec des malformations cardiaques. Le sexe-ratio fille/garçon est de l'ordre de 2/1.

Les CIA représentent les malformations cardiaques les plus fréquentes à la naissance (25 % des toutes les anomalies cardiaques trouvées chez les enfants naissant vivants)

Les différentes localisations des CIA :

• CIA avec absence totale du septum interauriculaire (oreillette unique).
  
  
• CIA de type ostium primum (CIA OP ; CIA I ; Septum primum ASD ; ASD I) :
  Le défect se situe dans la région au-dessous du foramen ovale (fosse ovale), au niveau du septum primum adjacent les valves auriculo-ventriculaires. La CIA I s'associe fréquemment avec une fente de la de la grande valve mitrale habituellement à l'origine de l'insuffisance mitrale associée à la CIA I.
  
  La CIA I est apparentée au domaine des canaux atrio-ventriculaires (CAV) ; elle est considérée (seule) comme une forme partielle de canal atrioventriculaire (CAV).
  
  Les CIA I, peuvent être diagnostiquées avec certitude dans la période anténatale. Les deux signes échographiques évoquant le diagnostic de la (CIA OP) sont :
  
  
  • Absence partielle ou complète du septum primum associée à un défect de forme variable des valves auriculoventriculaires (mitrale et tricuspide) difficile à mettre en évidence in utero.
  • Alignement des valves auriculo-ventriculaires (absence de décalage mitrotricuspide).
    Une dilatation du sinus coronaire (souvent associée à la persistance d'une veine cave supérieure gauche "VCSG") peut être confondue avec le CIA I.
  
  Le diagnostic d'une CIA I doit être complété par l'exploration complète de la morphologie cardiaque (la coarctation de l'aorte est l'anomalie cardiaque la plus fréquemment associée à CIA I) et par la recherche des complexes polymalformatifs extracardiaques (présentent dans 33 % des cas), parfois associés à des aneuploïdies : une aneuploïdie est présente dans 29 % des cas et surtout la trisomie 21 ", retrouvée dans 12,5 % des cas.
  
  Dans le syndrome Holt-Oram (cœur et main syndrome), la CIA I est l'anomalie cardiaque la plus fréquente, puis la CIV (communication interventriculaire).
  
  Dans la pentalogie de Cantrell (hernie diaphragmatique antérieure ; défect de la fermeture de la partie supra-ombilicale médiane de la paroi abdominale ; anomalies cardiaques ; défect diaphragmatique du pericardium et défect de la partie inférieure du sternum). Dans ce complexe polymalformatif, la CIA est présente dans 50 % des cas, la CIV dans 20 % des cas, et la tétralogie de Fallot dans 10 % des cas.
  
  Dans le syndrome de Prune Belly, on retrouve dans 10 % des cas des malformations cardiaques, et en particulier la CIA puis la CIV, tétralogie de Fallot et anomalies du ductus artérielle (canal artériel).
  
  
• CIA de type ostium secundum (CIA OS ou Septum secondum ASD ou ASD II) :
  Elle se situe au niveau des tissus de la région du foramen ovale (fosse ovale) où le défect siège sur la membrane fine formant le valvulus de Vieusens, pour cette raison, la CIA OS (ou la CIA centrale) n'est mise en évidence in utero que si la valve du foramen ovale est courte ou absente.
  
  Les CIA OS sont les plus fréquentes des CIA (70 à 80 % de l'ensemble des CIA).
  
  
• CIA de type sinus venosus ou type veine cave supérieure (Sinus venosus ASD (SVC)) :
  Elle se situe sur le septum interauriculaire dans la zone postérieure et supérieure par rapport au foramen ovale, et au-dessous de la connexion de la veine cave supérieure à l'oreillette droite.
  
  Les CIA de type sinus venosus (ou CIA type cave supérieure) s'accompagne d’anomalie partielle du retour veineux du poumon droit car cette CIA se situe dans la zone séparant les deux veines pulmonaires droites.
  
  
• CIA de type sinus coronaire (Coronary sinus ASD) et CIA type veine cave inférieure (Sinus venosus ASD (SVI)) :
  CIA type cave inférieure se situe à l'extrémité inférieure du septum interauriculaire à proximité de la connexion la veine cave inférieure à l'oreillette droite. Elle est souvent large et à l'origine d'un shunt (gauche > droit) important après la naissance.
  
  Les CIA type sinus coronaire se situent dans la zone de la connexion du sinus coronaire à l'oreillette droite. Elles sont habituellement petites et s'associant à un défaut de la fermeture du toit du sinus coronaire.
  
  

Références :

1- Alfred Abuhamad, Rabih Chaoui. "A practical Guide to fetal echocardiography - Normal and Abnormal hearts" Wolters Kluwer, 2016. p:253-258.
2- Catherine Garel et Marie Cassart. Imagerie du foetus au nouveau-né. Lavoisier Médecine 2016. p:322.
3- Philippe Bourgeot, Bernard Guérin du Masgenêt, Yann Robert, Véronique Houfflin-Debarge, Yves Ardaens. Échographie en pratique obstétricale. Elsevier-Masson, Edition 2014. p:435 et 466.
4- Françoise Boussion, Philippe Pézard. Echocardiographie foetale. Elsevier Masson 2013. p:122-126.
5- Paula J. Woodward, Anne Kennedy, Karen Y. Oh, Michael D. Puchalski, Thomas C. Winter, Logan A. McLean. Diagnostic Imaging Obstetrics. AMIRSYS, 2ème édition 2011.
6- Pathologie fœtale et placentaire pratique. Ouvrage collection de la société français de foetopathologie (SOFFOET). sauramps médical 2008. p:74.