Sirénomélie - image de Syrie - تشوه عروس البحر الخلقي


Images clinique montrant une sirénomélie (bébé sirène) chez un mort-né naquit il y 35 ans, à terme.

La sirénomélie (bébé sirène - Mermaid syndrome - symelia dipus/apus - séquence sirénomélie) :

La sirénomélie est une forme sévère et habituellement létale du syndrome de la " Régression caudale " qui se caractérise par la déficience du développement caudal aboutissant à la fusion (symélie) précoce (au cours de la 3ème semaine de gestation) des bourgeons des membres inférieurs et la formation d'une extrémité inférieure comportant une membre unique et déformé donnant à l'individu l'aspect d'une sirène.

Parmi les malformations observées au niveau du membre inférieure unique : fusion complexe des pieds (sympodie) ; absence de pieds ; anomalies du rayon radial ; phocomélie ; anomalie de rotation ; dislocation de la hanche et des hypoplasie/aplasie des structures osseuses pelviennes.

La sirénomélie, comme étant une forme extrême du syndrome de la régression caudale, elle s'associe aux autres anomalies qui caractérisent ce syndrome : anomalies des vertèbres lombaires et sacrales (dysgénésie/agénésie lombosacrale ; agénésie sacrale et anomalie de la fermeture du tube neural) ; imperforation anale ou atrésie anorectale ; anomalies cloacales ; agénésie des reins ou dysplasie kystique rénale bilatérale ; agénésie du tractus urinaire ; agénésie des organes génitaux externes et internes (anomalies mülleriennes) à l'exception des gonades ; artère ombilicale unique. Des anomalies cardiaques et du système nerveux central peuvent être observées.

L'agénésie rénale bilatérale se manifeste, dès le deuxième trimestre de la grossesse par l'anamnios (anhydramnios).

La fréquence de la sirénomélie est de l'ordre de 1/60 000 - 70 000 naissances.
Sex ratio : M:F = 2,7:1
La sirénomélie est plus fréquente dans les grossesses gémellaires monozygotes.

Les sirénomèles vivants à la naissance meurent rapidement après la naissance par hypoplasie pulmonaire et par les complications des anomalies obstructives urogénitales et du tube digestif.


PS
Sirène : animal fabuleux, à tête et à torse de femme et à queue de poisson, qui passait pour attirer, par la douceur de son chant, les navigateurs sur les écueils (? Inconciliable, cit. 3). Ulysse et les sirènes (l'Odyssée, xii). Chants des sirènes. Écouter le chant des sirènes : se laisser charmer, séduire.
D'après le Grand Robert de la langue français

Termes usuels pour décrire les malformations des membres
Terme Définition
Méromélie Absence d'une partie d'un membre
Amélie Absence d'un ou plusieurs membres
Ectromélie Absence d'un ou plusieurs membres
Phocomélie Membre supérieur ou inférieur court et anormalement constitué.
Terme choisi pour souligner la ressemblance avec la nageoire d'un phoque
Hémimélie Arrêt de la croissance des segments distaux dans la moitié crâniale ou caudale du membre par exemple : hémimélie radiale
Acrodolichomélie Mains ou pieds disproportionnés et trop grands
Symélie (symelia -symmelia) Fusion des membres inférieures
Sympodie Fusion des pieds
Ectrodactylie Absence de n'importe quel nombre de doigt ou d'orteils
Polydactylie Présence en surnombre de doigts ou de parties de doigts
Syndactylie Fusion de doigts
Adactylie Absence de tous les doigts d'un membre
Références :
1- Paula J. Woodward, Anne Kennedy, Karen Y. Oh, Michael D. Puchalski, Thomas C. Winter, Logan A. McLean. Diagnostic Imaging Obstetrics. AMIRSYS, 2ème édition 2011. 13:56-59
2- William J. Larsen. Embryologie humaine. de boeck, 2ème édition française 2007. p:65-66 - p:330.

Auteur Dr Aly ABBARA
9 Novembre, 2015

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