• Holoprosencéphalie

    Séquences échographiques montrant, chez un fœtus de 11 SA et 3 jours (LCC = 48 mm), la présence d'une holoprosencéphalie d'après les éléments malformatifis suivants :

    • La discontinuité de la cloison interhémisphérique dans sa partie moyenne et une large communication entre les deux ventricules latéraux

    • la fusion, à travers de cette discontinuité, des deux plexus choroïdes sur la ligne médiane d'où l'absence du "signe du papillon" que les plexus choroïdes dessinent habituellement dans le cerveau fœtal normal à cette âge de grossesse.

    • En effet :
      • Au cours du premier trimestre de la grossesse, entre 11 et 14 SA, les deux plexus choroïdes normaux occupent largement les deux ventricules latéraux et composent ensemble une forme ressemblant à un papillon "signe du papillon - Butterfly sign" ; ce signe est absent dans l'holoprosencéphalie alobaire.

      • En cas d'holoprosencéphalie alobaire, on peut observer la présence d'un ventricule unique au lieu des deux ventricules latéraux du cerveau, puis l'apparence anormale des plexus choroïdes : absence du " signe du papillon "

    • Ce fœtus présente d'autres anomalies (syndrome polymalformatif), en particulier, une célosomie (défaut de la fermeture la paroi abdominale ventrale) avec l'extériorisation complète du foie hors de la cavité abdominal et une laparoschisis (intestins grêles en position extra-abdominle).

      Voir les séquences vidéos en format GIF animées
 

Auteur Dr Aly ABBARA
12 Avril, 2021

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  Paris / France