Les pathologies évoquées en cas d'hirsutisme

Voir : Arbre décisionnel pour le diagnostic de l'étiologie d'un hirsutisme ou virilisme

Pathologie
Caractères de l'hirsutisme
Endocrino-biologie
  • Hirsutisme idiopathique
  • Hirsutisme modéré
  • Début précoce à la puberté ou quelques années plus tard
  • Isolé (sans virilisme)
  • Évolution lente
  • Contexte familial et ethnique
  • Sans troubles menstruels
  • Déficit surrénlien partiel
    • bloc en 21 hydroxylase
    • bloc en 11 hydroxylase
  • Hirsutisme sévère ou modéré
  • Début dans l'enfance ou péripubertaire
  • Antécédents familiaux
  • Troubles menstruels associés avec premières règles tardives
  • Morphotype évocateur (léger virilisme, petite taille de l'ordre 155 cm)
  • Un signe inconstant : hypertrophie clitoridienne (mégaloclitoris) sans d'autre signe de virilisme.
  • Hypertension artérielle est en faveur du bloc en 11 hydroxylase
  • 17 hydroxyprogestérone en phase folliculaire :
    • Normal ou élevé à l'état basal
    • Très augmenté après 60 minutes d'injection de 0,25 mg/IV de Synacthéne (> 10 ng/ml : normale < 6)
  • Hyperandrogénie modérée : prédominance de Delta 4 androstènedione ; DHEA augmentée ; Testostérone subnormale ou franchement élevée
  • ACTH : normale
  • La freinationà la dexaméthasone entraîne la normalisation des taux des androgènes
  • Maladie de Cushing
  • Hirsutisme souvent discret
  • Signe d'hypercorticisme
  • Cortisol libre urinaire (Flu) : augmenté
  • Freinage par la dexaméthasone (DXM)
  • ACTH : basse
  • Début péripubertaire
  • Troubles menstruels associés
  • + surpoids
  • + gros ovaires
  • Tumeurs :
    • Ovariennes virilisantes
      • Arrhénoblastome
      • Gonadoblastome
      • Tumeurs à cellule lipiques
      • Lutéomes de la grossesse
    • Tumeur surrénalienne
      • Souvent : corticosurrénalome
  • Récent, explosif
  • Troubles des règles récents
  • virilisme
  • Hyperthécose ovarienne
    (Hyperplasie bénigne mais intense du stroma de la théque)
  • Le même tableau tumoral
  • Les œstroprogestatifs freinent hypersécrétion androgénique ovarienne
  • le même tableau tumoral mais la cathétérisme veineuse montre une hyperandrogénie provenant des deux ovaires

Références :
1- Deneus Cathérine. La révue du Praticien, Gynécologie Obstétrique, 15 octobre 2000, n° 46
2- Jean Lubetzki. Le livre de l'interne "Endocrinologie et maladies métaboliques". Médecine-Sciences Flammarion. 1991, 175-185



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