- Il s'agit d'une hypoplasie rénale fœtale bilatérale et sévère découverte fortuitement à 33,5 SA lors d'une exploration échographique dans le cadre du bilan systématique pour légère menace d'accouchement prématuré.
- L'échographie met en évidence la présence d'un anamnios avec deux petits reins hyper-échogènes :
- Rein gauche : 12 x 15 x 29 mm de diamètres avec volume évalué à (2,7 cm3) ce qui est largement inférieur au 3e percentile.
- Rein droit : 12 x 14 x 28 mm de diamètres avec volume évalué à (2,4 cm3) ce qui est largement inférieur au 3e percentile.
- La biométrie fœtale est normal, au 28e percentile avec une estimation du poids fœtal = 2080 grammes (+ 10 %).
- L'étude morphologique fœtale ne montre pas d'anomalie particulière en dehors de cette anomalie rénale bilatérale ; la vessie est individualisable, de petite taille.
- La rupture prématuré des membranes a été exclue cliniquement et aussi à l'aide des tests biologiques habituels.
- Une échographie réalisée deux semaines auparavant a montré la présence du liquide amniotique en quantité normale (avec des images iconographiques prouvant cette normalité).
- La prise par la patiente, durant cette grossesse, d'un médicament à toxicité rénale fœtale fut complètement exclue.
- Après interruption médicale tardive (à 34,5 SA) de grossesse pour insuffisance rénale bilatérale sévère, l'examen foetopathologique confirme les données échographiques en montrant :
- Une hypoplasie rénale bilatérale et symétrique avec deux reins légèrement lobulés et de taille et poids nettement inférieurs aux valeurs normales (rein droit pesant 2,2 g et mesurant 25 x 13 x 9 mm, puis rein gauche pesant 2,3 g et mesurant 25 x 15 x 10 mm).
- Ces deux reins sont marqués histologiquement par une hypoplasie majeure irrégulière et segmentaire du cortex (2 générations glomulaires au lieu de 12 générations attendues) avec dilatation des tubes proximaux et distaux puis disparition du blastème. A certains endroits, le cortex est fibreux, contenant quelques tubes kystiques. Des zones subnormales corticales comptent de 5 à 6 générations glomulaires.
- Cette hypoplasie respecte la médullaire avec des papilles normales, mais un peu élargies puis une fibrose importante cernant les cavités pyélocalicielles et les uretères.
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