Séquences Vidéo et images échographiques puis cliniques mettant en évidence la présence d'une tumeur ovarienne gauche, solide, bénigne, stromale sclérosante, chez une adolescente de 16 ans.
On note la présence d'une ascite de localisation pelvienne.
Pas d'adénopathie à l'IRM.

Cliniquement : douleurs pelviennes latéralisées à gauche depuis quelques semaines.

Les dosages des marqueurs tumoraux sériques sont normaux : Antigène carcino-embryonnaire (ACE), Antigène CA 125, Antigène CA 19,9 et α-foetoprotéine.

L'exploration per-opératoire confirme qu'il s'agit d'une tumeur solide évoluant au dépens de l'ovaire gauche, sans végétations exophytiques ni implants péritonéaux, ni phénomène adhérentiel. Trompe utérine gauche, annexes utérines droites, utérus et le reste de l'exploration abdomino-pelvienne est sans particularité.

L'examen anatomopathologique de cette tumeur

montre qu'il s'agit :

D'une tumeur ovarienne de 53 g (après fixation), d'aspect jaunâtre, mesurant 6 cm de grand axe, macroscopiquement homogène sans foyers de nécrose et sans hémorragie.

Histologiquement il s'agit d'une prolifération tumorale hétérogène présentant des territoires de haute densité cellulaire et pseudo-lobulaires (pseudo-nodulaires) séparés par des territoires paucicellulaires fibreux œdémateux ou myxoïde.

Les pseudo-nodules sont composés de cellules désorganisées fusiformes fibroblastiques ou arrondies au cytoplasme abondant et clair, vacuolé, au noyau rond ou ovalaire régulier, parfois nucléolé. Quelques cellules lutéinisées typiques sont présentes. D'autres cellules se caractérisent par leurs cytoplasme moins abondant éosinophile, avec noyau ovalaire et hyperchromatique.

Indice mitotique : 7 mitoses par 2 mm².

Présence d'un réseau vasculaire à paroi fine, parfois dilatés (aspect hémangiopéricytaire).

L'ascite péritonéale est acellulaire.

En immunohistochimie :

- Calrétinine : expression positive faible au niveau de la plupart des cellules tumorales.
- Inhibine : expression modérée de quelques cellules tumorales.
- Stat 6 ; absence d'expression nucléaire significative
- Actine muscle lisse : négativité de cellules tumorales.
- Pancytokératine : négativité de cellules tumorales.

Théoriquement les tumeurs stromales sclérosantes (Sclerosing Stromal tumor) se caractérisent par

*Les tumeurs stromales sclérosantes de l'ovaire sont de tumeurs bénignes rares décrites pour la première fois en 1973 par Chalvardjian et Scully.

* Elles sont classées parmi les tumeurs ovariennes du stroma gonadique avec composantes mineures de cordons sexuels ; elles représentent 2,5 % de ces tumeurs ; elles ne sont pas sécrétantes que rarement (sécrétion de des œstrogènes et androgènes).

* Leur survenue chez les jeunes femmes de moins de 30 ans.
* Les caractéristiques anatomo-pathologiques permettant de faire le diagnostic des tumeurs stromales sclérosantes de l'ovaire sont :

*** Un similaire hémangiopericytome vasculaire irrégulier (irregular hemangiopericytoma-like vessels) ;
l'hémangiopéricytome est une prolifération tumorale évoluant à partir des péricytes (cellules localisées au niveau de la lame basale de l’endothélium des capillaires).

*** Alternance de territoires d'hypo et hypercellulaires au sein de la tumeur.