Tératomes bénins de l'ovaire (kystes dermoïdes)
Série d'images macroscopiques, anatomo-pathologiques montrant les différents aspects et la composition des tératomes bénins de l'ovaire, connus sous le nom de kystes dermoïdes.

Série d'images échographiques et macroscopiques montrant les différents aspects et la composition d'un volumineux tératome bénins de l'ovaire droitmise en évidence chez femme enceinte de 12 SA.

Les tératomes de l'ovaire 

• Synonymes :
  • Tératome mature de l'ovaire (mature teratoma).
    
  • Kyste dermoïde (dermoid cyst).
    
  • Tératome kystique mature de l'ovaire (mature cystic teratoma of the ovary).
    
  • Dysembryome bénin.
    
    
• Définition :
  Il s'agit d'une tumeur congénitale kystique évoluant au dépens des cellules germinales pluripotentielles capables de constituer des tissus dérivés des trois feuillets embryonnaires :
  
  
  • L'ectodreme : peau, poils, follicules pileux, glandes du tissu cutané, épithélium gingival et dents d'adultes, tissu nerveux dans le lequel on peut reconnaître parfois le cortex cérébral et cérébelleux, des structures épendymaires, des méninges et des ganglions sympathiques.
    Les structures tissulaires d'origine ectodermique sont les éléments anatomiques prédominants dans la composition des kystes dermoïdes. Les dents sont trouvées dans 31 % des cas.
    
    
  • Le mésoderme : os, cartilage, muscle, tissus adipeux et tissus conjonctifs. Les tissus issus du mésoderme sont présentent dans 90 % des cas. Le tissu adipeux dans 67 à 75 % des cas.
    
    
  • L'endoderme : épithéliums mucineux ciliaires comme l'épithélium gastro-intestinal, l'épithélium bronchique et le tissu thyroïdien et salivaire. Le tissu thyroïdien (struma ovarii) se voit dans 3 % des cas.
    
    
  • Par ordre de fréquence, les kystes dermoïdes contiennent les tissus suivants : cutanés - bronchiques - gastro-intestinaux - os - dents...
    
    
  • On ne trouve jamais de tissu rénal, de tissu hypophysaire et de tissu trophoblastique. Ces tissus sont l'exclusivité des tératomes malignes.
    
    
  • Dans les tératomes matures (kystes dermoïdes) les tissus sont matures, de type adulte, à l'inverse des tératomes immatures où les structures tissulaires sont restés au stade embryo-foetal de l'évolution.
    
    
• Fréquence :
  Les kystes dermoïdes sont les tumeurs de l'ovaire les plus fréquemment rencontrées chez les femmes de moins de 45 ans. L'âge moyen de leur mise en évidence se situé vers 30 ans. Ils sont rarement diagnostiqués avant la puberté. Ils sont découverts au moment d'une grossesse dans 13 % des cas. Ils constituent 5 à 25 % de l'ensemble des tumeurs de l'ovaire ; en moyenne 20 %.
  
  Les kystes dermoïdes bénignes représentent 95 % des tumeurs de l'ovaire d'origine germinale.
  
  
• Manifestations cliniques :
  La majorité des kystes dermoïdes sont asymptomatique. Parfois, ils se manifestent par une gêne, douleurs pelviennes et des manifestations compressives en bas du ventre.
  
  La complication la plus fréquente est la torsion du kyste qui survient souvent sur les kystes atteignant la taille de 11 cm ou plus ; elle survient par la combinaison de deux facteurs : la lourdeur de ces kystes et l'allongement de leur pédicule du fait de leur poids.
  
  Les autres complications sont la rupture kystique avec la péritonite chimique (moins de 1 % des cas) ; les infections ; les adhésions et l'effet compressif sur les organes juxtaposés, et enfin, l'obstacle prævia au cours de la grossesse et l'accouchement chez certaines femmes enceintes et porteuses de kystes dermoïdes.
  
  
• Diagnostic (imagerie médicale) :
  Le diagnostic échographique des kystes dermoïdes est basé sur la présence d'une masse annexielle kystique contenant un foyer échogénique avec atténuation acoustique distale ou cône d'ombre (en rapport avec la présence dans la cavité kystique du nodule de Rokitansky, formation contenant de poils, dents, calcifications et d'autres tissus atypiques).
  
  Mais, en effet l'aspect échographique des ces tératomes dépend généralement de leur taille, de la présence et la localisation des calcifications, de l'importance des composantes lipidiques et sébacées qui occupent leur cavité et enfin la nature des tissus qui les composent.
  
  Parfois le kyste dermoïde prend l'aspect d'un kyste uniloculaire et complètement échogène est homogène (hyper ou hypoéchogène, voire anéchogène quand le contenu est composé exclusivement du sébum). La présence des échos linéaires dans le kyste peut témoigner de la présence de poils et de cheveux.
  Dans d'autres cas, le kyste dermoïde paraît hétéro-échogène ce qui témoigne de la complexité des structures qui entrent dans sa composition (corps gras, sébum, sérosité, poils, calcifications et tissus variables).
  Les kystes dermoïdes sont uniloculaires dans 88 à 90  % des cas, dans les autres cas, ils peuvent être pauciloculaires ou multiloculaires. Il peut exister plusieurs kystes dermoïdes sur le même ovaire.
  
  La clé du diagnostic par le Scanner et l'IRM est la présence de la graisse dans la cavité kystique (par l'analyse de la densité du contenu du kyste).
  
  Le kyste dermoïde est habituellement unilatéral, mais dans 15 à 20 %, il peut être bilatéral.
  La mise en évidence de la présence de corps gras dans le kyste dermoïde par le Scanner est de l'ordre de 93 % et les calcifications dans 56 % des cas.
  
  La taille des kystes dermoïdes est variable , : de 0,5 à plus de 40 cm de grand axe. Dans 50 % des cas, la taille des kystes dermoïdes se situe entre 5 et 10 cm.
  La croissance des kystes dermoïdes est habituellement lente, de l'ordre 1,8 mm par an.
  
  
• Caractéristiques anatomo-pathologique :
  Lire l'article de Pr. E. Philippe et Pr C. Charpin.
  
  
• Dégénérescence :
  La dégénérescence maligne des kystes dermoïdes est de l'ordre de 1 à 2 %, elle dépend de la nature des tissus formant le kyste ; la forme la plus commune est le carcinome du tissu tapissant la cavité kystique, c'est-à-dire le tissu squameux épidermoïde (carcinome épidermoïde) ; il survient au cours du 6^e - 7^e décennies de la vie.
  
  Les autres tumeurs malignes sont le carcinome à cellules basales, le tumeur sébacé, le mélanome maligne, l'adénocarcinome, le sarcome et la tumeur neuroendodermique.
  Il s'agit d'une cancérisation d'un tissu mature adulte du tératome bénin, donc ce n'est pas une transformation en tératome immature malin.
  
  A l'inverse du kyste dermoïde qui est une tumeur kystique bénin composés de tissus matures, adultes, le tératome immature est une tumeur solide parfois nécrosée composée de tissus somatiques immatures restant au stade embryo-foetal, il s'agit d'une tumeur de grande malignité d'où la nécessité de considérer le tératome mature comme maligne quand il contient une composante immature même si elle est petite.
  

• Références :
  
  • CALLEN Peter W. " Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology ". 5th edition 2008. Page 972-974. SAUNDERS - Elsevier
    
  • Hricak, Akin, Sala, Aschler, Levine, Reinhold. " Diagnostic Imaging - Gynecolgy " - AMIRSYS - 2007.
  • C. Poncelet, A.Thoury, J. Crequat " Kyste ovariens et tumeurs frontières ovariennes " publié dans " Traité de gynécologie " d'Hérvé Fernandez. Médecine-Sciences Flammarion 2005.
    
  • E. Philippe, C.Charpin. " Pathologie gynécologique et obstétriclae ". pages 191-193. Masson 1992.
    
  • Bernard Blanc, Léon Bouli. " Gynécologie ". Editions pradel - edisem - 1989.

Tératome kystique bénin de l'ovaire
(kyste dermoïde, dysembryome bénin)

Texte extrait de : " E. Philippe, C.Charpin. " Pathologie gynécologique et obstétriclae ". pages 191-193. Masson 1992.

Contrairement à leurs homologues testiculaires, les tératomes adultes de l'ovaire sont fréquents et en général bénins.

Ils représentent 16 % des tumeurs ovariennes, apparaissent à un âge moyen de 34 ans, prédominent à droite, sont bilatéraux dans 16 % des cas, sont découverts au moment d'une grossesse dans 13 % des cas et se cancérisent secondairement dans 1,1 % des cas.

La chromatine sexuelle des tératomes kystiques bénins est toujours présente. L'étude cytogénétique et l'étude des variantes électrophorétiques enzymatiques des cellules normales et tumorales, prouvent l'origine germinale des tératomes kystiques et leur naissance à partir d'une seule cellule germinale après la première division méïotique.

Les tératomes kystiques bénins de l'ovaire naissent d'une cellule germinale, se différencient en dérivés ectodermique, mésodermique et endodermique, pour former un tératome complexe, multitissulaire, qui se simplifie en un tératome simple, unitissulaire, le kyste dermoïde.
Ainsi, chez la fillette avant 10 ans le tératome est presque toujours complexe et l'âge moyen du diagnostic du tératome complexe précède de 4 ans celui du tératome simplifié (32 et 36 ans respectivement). Avec l'âge, le tératome se simplifie en faveur des dérivés ectodermiques, d'où l'aspect de kyste dermoïde simple ou associé à du tissu nerveux ou respiratoire. La portion complexe du tératome se réduit à la protubérance de Rokitansky.

L'origine germinale des tératomes kystiques explique leur localisation préférentielle dans l'ovaire et les localisations rares, dans la racine du mésentère, la région de l'ouraque et de l'allantoïde (correspondant aux territoires d'origine et de migration des cellules germinales chez l'embryon), ou encore dans la trompe utérine, l'endomètre et l'endocol (correspondant aux territoires de migration des cellules germinales adultes). Seules les localisations exceptionnelles du tératome, base du crâne, région cervicale antérieure, médiastin, s'expliquent difficilement par un trouble de migration des cellules germinales, à moins d'admettre un déplacement ectopique de ces cellules, notamment par voie sanguine.

La fréquence relative des tératomes kystiques bénins par rapport aux autres tumeurs ovariennes, se situe entre 10,9 % et 18,2 %. Cette fréquence varie néanmoins en fonction de l'âge, de telle manière que les tératomes bénins représentent 22,9 à 25 % des tumeurs et kystes de l'ovaire avant 15 ans et même 38 % avant 20 ans.

L'âge de dépistage des tératomes bénins de l'ovaire varie entre 3 mois et 86 ans. L'âge moyen est de 34 ans. Soixante dix-sept à 91,6 % des cas sont diagnostiqués entre 15 et 50 ans. Les deux ovaires ont le même risque d'atteinte ou, au contraire, les tératomes ovariens droits (48%) seraient plus fréquents que les gauches (36%) et 15 % ou 16 % seraient bilatéraux (7,9). En cas de bilatéralité, les deux tératomes sont le plus souvent évidents à l'examen macroscopique. Néanmoins, l'un des tératomes peut être de taille très réduite, être enfoui au sein du parenchyme ovarien (Pl. 21. 4) et échapper à la simple inspection de l'ovaire. Ceci explique la possibilité d'une bilatéralité différée, découverte lors d'une deuxième laparotomie, en particulier chez les enfants. Les tératomes se révèlent par des douleurs pelviennes, une masse palpable ou des métrorragies, parfois par des complications : torsion, rupture (11 cas signalés en 1987), infection. Dans certains cas ils sont mis en évidence par un examen systématique, une laparotomie pour kyste banal de l'ovaire controlatéral ou une rupture de la vessie et du rectum (30 cas en 1987). La rupture du kyste dermoïde peut provoquer une péritonite chronique ou une granulomatose péritonéale résorptive. Parfois, les tératomes se manifestent par une anémie hémolytique ou une activité endocrine éventuelle d'un des tissus tumoraux.

La radiographie (80% des diagnostics) est plus performante que l'échographie. La structure tumorale paraît hétérogène dans 2/3 des cas, homogène dans 1/3 des cas.

La majorité des tératomes kystiques bénins mesurent entre 5 et 15 cm (75 à 80 % des cas). Néanmoins, ils peuvent atteindre jusqu'à 45 cm. A la laparoscopie le tératome apparaît comme une tumeur arrondie, ovoïde ou pyriforme, habituellement unilobée. Sa surface est lisse, brillante, de coloration blanchâtre, parcourue par des volumineux vaisseaux et parfois tâchetée de plages jaunâtres.

Lors d'une torsion éventuelle le tératome est de couleur rouge hémorragique à aubergine. Les adhérences sont exceptionnelles sauf en cas de perforation. La tumeur est fluctuante à la température du corps et de ce fait elle peut être confondue avec des kystes d'une autre nature.

Après exérèse le contenu du kyste se solidifie si la température ambiante est inférieure à 25°. La tumeur prend alors une consistance pâteuse caractéristique permettant le diagnostic avant l'ouverture.

A la coupe, le kyste est bien limité, uniloculaire et dans 10% des cas pauciloculaire ou exceptionnellement multicentrique. La cavité contient du matériel sébacé correspondant à des squames malpighiennes macérées, à de la graisse, des glycérides des acides gras, du cholestérol, mêlés à une quantité variable de poils dont la couleur est sans rapport avec l'âge et le système pileux de la malade. Suivant la proportion de ces divers constituants, le contenu du kyste présente une coloration allant du blanc au jaune. La paroi endocavitaire, difficilement débarrassée de son contenu très gluant, est généralement lisse et régulière à l'exception d'une protubérance bien décrite par Rokitansky, de consistance ferme, contenant des foyers calcifiés ou ossifiés. La protubérance peut être hérissée de dents (19 %), canines et molaires surtout. La constatation de dents ou de touffes de poils permet le diagnostic de tératome en cas d'infarcissement total de la tumeur ovarienne (11 % des cas) ou de tumeur maligne associée. Des kystes séreux associés, parfois révélateurs, résultent en général d'ectasies de cavités épendymaires.

Dans notre matériel 57 % des tératomes contiennent des plages solides périphériques : zones blanchâtres de consistance encéphaloïde contenant parfois des cavités à liquide séreux (correspondant à du tissu nerveux et à des ébauches épendymaires) ; plages bleuâtres cartilagineuses (bronchiques) ; plages denses osseuses ; kystes à contenu muqueux (entéroïde) ; plages colloïdes grises (thyroïde). Le tout peut être remanié par des accidents nécrotiques jaunâtres ou hémorragiques, rouges ou chocolats.

A l'examen histologique les tératomes kystiques bénins de l'ovaire comportent en principe les dérivés matures des trois feuillets embryonnaires. Le tissu cutané et ses annexes sont presque toujours présents dans les tératomes, seul constituant (30 % des cas) ou en quantité variable par rapport aux autres tissus. Le revêtement malpighien est en général non kératinisant et non parakératosique, et son stroma contient un nombre variable de follicules pileux, de glandes sébacées et de glandes sudoripares. Parfois, le revêtement malpighien peut être hyperplasique. Au contraire, il peut être atrophique et, souvent alors, en continuité avec un revêtement cylindrique de type respiratoire, intestinal ou aplati. Ce revêtement est dans 1/4 des cas remanié par un granulome de résorption à cellules géantes multinucléées, devenant parfois très intense et granulomateux, tuberculoïde, notamment au contact de follicules pileux. Dans 6 % des cas on note dans le hile ovarien, près de la paroi dermoïde, de nombreuses cavités lymphatiques dilatées (Pl. 21. 6), bordées de cellules géantes multinucléées (à la manière d'une adénopathie résorptive après lymphographie).

Le tissu nerveux est le constituant le plus fréquent après le revêtement malpighien (38 %). Il peut s'agir de simples amas de tissu glial, parfois différenciés (écorce cérébelleuse), entourés souvent d'ébauches cartilagineuses et osseuses. Il peut s'y associer des cavités épendymaires (19% des cas), parfois des plexus choroïdes, voire des ébauches rétiniennes. Ces structures sont en général indépendantes des fibres nerveuses périphériques (48%) et des cellules ganglionnaires nerveuses (22 %).

Le tissu respiratoire (48 %) peut être représenté par un simple revêtement glandulaire pseudo-stratifié et cilié, mais des ébauches de bronches avec leur muqueuse et leurs pièces cartilagineuses ne sont pas rares.

Les tissus digestifs (13 %) sont parfois à maturation régionale très nette : tube gastrique à glandes pyloriques et fundiques, anses intestinales (à cellules caliciformes, de Paneth et argentaffines) avec tunique musculaire et plexus myentérique. Des ébauches salivaires, pancréatiques et hépatiques
peuvent s'observer.

Le tissu thyroïdien (14 %) est décelé surtout à l'examen microscopique. Dans ce cas il est dépourvu de rôle fonctionnel appréciable et associé de préférence à du tissu bronchique. Lorsque le tissu thyroïdien est apparent à l'examen macroscopique (2,7 %), on l'appelle goitre ovarien (struma ovarii). Le goitre ovarien se présente sous trois aspects : tissu thyroïdien prédominant dans un tératome kystique bénin (50% des cas) ; tissu thyroïdien dans un kyste pluriloculaire banal (35 %) ; goitre ovarien pur (15 %).
Le goitre ovarien subit des modifications pathologiques identiques à celles de la glande thyroïde : vésicules à différents stades d'activité (hypersécrétion, stockage), hyperplasie nodulaire, accidents hémorragiques, fibreux, cholestéatomateux, lymphomateux (maladie de Hashimoto). Les goitres ovariens peuvent s'associer à une ascite ou à un syndrome de Meigs. Le tissu thyroïdien ovarien peut se cancériser, mais la plupart des cas rapportés correspondent en réalité à un carcinoïde stromal, bénin.

Le traitement consiste en une exérèse aussi limitée que possible afin de préserver au maximum le tissu ovarien sain, compte tenu de l'âge relativement jeune de la malade et la fréquence de la bilatéralité. Cependant, cette conduite n'est pas toujours réalisable en raison du siège médullaire électif des tératomes et de leur taille, entraînant une atrophie de la corticale ovarienne. Si le tératome est unilatéral, l'exérèse simple est complétée par une exploration minutieuse de l'ovaire opposé. La simple inspection de l'ovaire n'est pas toujours suffisante puisque certains tératomes peuvent être de taille réduite et enchâssés dans la médullaire ovarienne sans en modifier la taille et l'aspect extérieur. L'échographie per-opératoire devrait aider au diagnostic. L'incision ovarienne peropératoire de l'ovaire controlatéral est destinée à éliminer tout tératome infraclinique et à éviter la désagréable surprise d'une bilatéralité différée, certes rare, mais dont l'importance n'échappe pas, surtout chez l'enfant et la femme désireuse de maternité. Cependant, l'utilité de cette incision peut se discuter aujourd'hui en raison des progrès de l'imagerie médicale.

A la nécessité d'une conservation relative du tissu ovarien s'opposent en pratique deux facteurs : la méconnaissance possible du diagnostic exact du kyste lors de l'intervention et le risque de complication péritonéale en cas de rupture. Le premier facteur peut être évité par l'examen macroscopique et éventuellement histologique extemporané. La rupture spontanée ou peropératoire d'un kyste doit entraîner une toilette abdominale minutieuse afin d'éviter les granulomes de résorption qui peuvent aboutir à des adhérences péritonéales étendues et à leurs complications.

Enfin, les tératomes kystiques bénins de l'ovaire découverts chez une femme au 1^e et au 2^e trimestre de la grossesse doivent être extirpés afin d'éviter les complications fréquentes lors d'une gravidité. Les tumeurs diagnostiquées au cours du 3e trimestre de la grossesse ne devraient pas être opérées pour éviter un accouchement prématuré.