• Images échographiques avec étude du Doppler couleur (Dynamic-Flow) animées montrant des multiples signes échographiques liés à la présence d'une hypoplasie du cœur gauche à 26 SA :
  
  
  • Une atrésie mitrale se manifestant par une sténose et fibrose sévère de la valve mitrale qui parait immobile, sans mouvements de fermeture et d'ouverture ce qui ne laisse passer qu'un très faible flux sanguin de l'oreillette gauche au ventricule gauche (ventricule muet à l'étude des flux sanguin par Doppler type Dynamic-Flow).
    
    
  • Hypoplasie de l’oreillette gauche : cette oreillette reçoit bien le flux sanguin de retour veineux pulmonaire.
    
    
  • Valvulus de Vieusens battant dans l’oreillette droite en raison de l'augmentation de la pression dans l'oreillette gauche avec inversion du flux sanguin entre les deux oreillettes à travers le foramen ovale : oreillette gauche > l'oreillette droite (dans un cœur foetal normal, c'est l'inverse : oreillette droite > oreillette gauche).
    Donc l'oreillette gauche ne se vide pas dans le ventricule gauche ; elle se vide dans l'oreillette droite.
    
    
  • Hypoplasie sévère du ventricule gauche : il s'agit d'un ventricule globuleux ; ses parois sont hyper-échogènes par un phénomène de fibro-élastose touchant l'endocarde.
    
    
  • Hypoplasie de l'aorte ascendante et de crosse de l'aorte (aorte filiforme) : visible sur la coupe des trois vaisseaux et de trachée, puis sur la coupe sagittale de crosse de l'aorte, cette crosse suit un trajet irrégulier et tortueux.
    Le flux sanguin repéré dans l'aorte serait rétrograde, venant du canal artériel via l'isthme aortique.
    
    

• Hypoplasie du cœur gauche
  (hypoplasia left heart - hypoplastic left ventricle - hypoplastic left heart syndrome - HLHS) :
  
  Une malformation cardiaque congénitale dont la fréquence est de l'ordre de 0,16 à 0,36 pour 1000 naissances vivantes, soit 2 à 4 % des cardiopathies congénitales. Prédominante chez les garçons (55 à 67 % des cas).
  
  La mort iu utero (MFIU) survient dans 20 % des cas ; dans les autres cas, l'anomalie est létale dans les jours ou les semaines qui suivent la naissance si elle n'est pas traitées.
  
  
• Les 6 critères diagnostiques de l'hypoplasie du cœur gauche :
  
  
  • Sténose/Atrésie de la valve mitrale.
    
    
  • Membranes du foramen ovale battant dans l'oreillette droite ; l'oreillette gauche se vide dans l’oreillette droite.
    
    
  • Ventricule gauche non fonctionnel :
    • inexistant ou hypoplasique :
      • hypocontractile et hypertrophique ;
      • parfois globuleux ;
      • parfois l'endocarde est hyperéchogène par un phénomène de fibro-élastose de l'endocarde ;
        
      • l'apex de ventricule gauche inexistant.
        
        
  • Sténose/Atrésie des valves aortiques.
    
    
  • Aorte ascendante et horizontale hypoplasique, filiforme (typiquement associée avec une coarctation).
    
    
  • Flux sanguin rétrograde dans l'isthme aortique.
    
    
• Le cœur droit dans cettte pathologie est dilaté et hypertrophique par augmentation de charge fonctionnelle.
  
  • Le tronc pulmonaire invariable ou dilaté.
  • Le canal artériel (ductus arterious - DA) est large.
    
    
• Étiologie :
  Il existe plusieurs théories expliquant la survenue de l'hypoplasie du cœur gauche :
  • Multifactorielle dans la majorité des cas.
  • Secondaire à des facteurs génétiques (mutations).
  • Défaut de développement secondaire à absence de fonction :
    • Atrésie aortique > non flux de sortie dans le ventricule gauche > hypoplasie du ventricule gauche et de l'aorte.
    • Atrésie mitrale > non flux d'entrée dans le ventricule gauche > hypoplasie du ventricule gauche et de l'aorte.
      
      
  • Anomalies chromosomiques associées :
    • Dans 13 % des cas du syndrome de Turner (45,XO).
      
    • Trisomie 18 et 13.
    • Dans 10 % des cas de syndrome de Jacobsen (11q délétion).
      
      

Références :

• Catherine Garel, Marie Cassart. Imagerie du foetus au nouveau-né. Lavoisier Médecine Sciences p;319. 2016.
• Philippe Bourgeot, Bernard Guérin du Masgenêt. Yann Robert, Véronique Houfflin-Dbarge, Yves Ardaens. " Échographie en pratique obstétricale ". Elsevier Masson. p;430-433 - 5° édition 2014
  
• Françoise Boussion, Philippe Pézard. " Échocardiographie foetale ". p;197-2203. Elsevier Masson. 2013
  
• PJ. Woodward, A. Kennedy, R. Sohaey, J. L.B. Byrne, K. Y. Oh, M.D Puchalski, T. C Winter, L.A McLean. Diagnostic Imaging Obstetrics. 6:52-57. AMIRSYS 2011.
  
• Pathologie foetale & placentaire pratique. Ouvrage collectif de la Société Française de foetopathologie - SOFFOET coordonné par FE Razavi et D Carles. sauramps médical. p;76. 2008.